烟 雾 病

成都医学院第一附属医院神经外科

张 列

1、定义

2、病因病理

3、临床表现

4、辅助检查

5、诊断

6、治疗

定义：烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病。

病 因 病 理：烟雾病的病因不明。

病理：1、组织学检查发现烟雾病患者基底动脉环的主要分支内膜增厚、内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。内膜增生主要为平滑肌细胞增生并伴有大量细胞外基质，而内膜及内弹力层几乎没有磷脂沉积，这与动脉粥样硬化不同。

病理：2、烟雾病患者的心脏、肾脏及其他器官的动脉也可见到类似的病理改变，因此该病可能不单纯是脑血管疾病，有可能是一种系统性血管疾病。

临床表现

1、短暂性脑缺血发作及缺血性卒中

2、颅内出血

3、其他神经系统症状

4、无症状性烟雾病

短暂性脑缺血发作及缺血性卒中

烟雾病患者通常可出现颈内动脉供血区(尤其是额叶)缺血。大多数患者表现为局灶神经功能缺损，如构音苦难、失语、偏瘫，少部分患者可出现缺血所致的不典型临床表现，如晕厥、轻度截瘫、视觉症状或出现不随意运动，以儿童患者多见。部分儿童患者可因额叶缺血、梗塞出现智力受损，甚至有部分患者可发展为认知障碍(近事遗忘、易激惹或焦虑等。

颅内出血

近半数成年患者可出现颅内出血，出血主要有两个原因：扩张的、脆弱的烟雾状血管破裂出血或基底动脉环微动脉瘤破裂出血。

出血发生于基底节区、丘脑及脑室旁区域，且常常合并脑室内出血

其他神经系统症状

头痛是较为常见的临床症状，尤其是儿童患者，主要表现为额部头痛或偏头痛样头痛。

癫痫及出现不随意运动也是烟雾病患者的重要临床表现，不随意运动主要见于儿童患者。

辅助检查

1.脑血管造影

2.CT及CTA

3.MRI及MRA

4.脑血流评价

脑血管造影

脑血管造影是诊断烟雾病的金标准

典型的表现为双侧颈内动脉远端狭窄或闭塞;基底部位纤细的异常血管网，呈烟雾状;广泛的血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合。

将烟雾病分为6期

A：第I期，B：第II期，C：第III期，D：第IV期，E：第V期，F：第VI期。第I-VI期，Willis环动脉闭塞性病变逐渐加重，颅底烟雾状血管表现为出现、旺盛、衰减、到最后消失及减少的过程。

CT及CTA

烟雾病患者头颅CT扫描并无特异性，主要是缺血或出血引起的改变。

CTA可见典型的烟雾病特征。

MRI及MRA

MRA通常可显示颈内动脉的狭窄或闭塞及增多的侧支循环。烟雾状血管在MRI上显示为流空信号，在MRA上显示为明确的血管网，对儿童患者比对成人患者显示更好。

脑血流评价

SPECT、PET、CTP及MRP等脑血流评估手段

诊 断

(一)诊断标准( 1997年)

A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现：

1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞;

2. 动脉相出现颅底异常血管网;

3. 上述表现为双侧性。

B：当MRI及MRA能够清晰提示下述表现时，脑血管造影不是诊断必须的：

1. ICA末端狭窄或闭塞，和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞;

2. 基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影，即可提示存在异常血管网);

3. 上述表现为双侧性。

C：烟雾病的诊断必须排除下列情形：

1.动脉粥样硬化;2.自身免疫性疾病;

3.脑膜炎; 4.颅内新生物;

5.唐氏综合症; 6.神经纤维瘤病;

7.颅脑创伤; 8.颅脑放射治疗后;

9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。

D：对诊断有指导意义的病理表现：

1. 在ICA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有;增生的内膜内偶见脂质沉积。

2. 构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞;内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄

3. Willis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管)。

4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。

诊断标准：无脑血管造影的尸检病例可参考D

1. 确切诊断：

1)具备A或B + C的病例可作出确切诊断;

2)儿童患者一侧脑血管出现A1+A2 或 B1+B2，同时对侧ICA末端出现明显的狭窄也可做出确切诊断。

2. 可能诊断：A1+A2 + C 或 B1+B2 + C的单侧累及病例。

(二)疾病分期：(1969年)

I期:颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧

II期:脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网(烟雾状血管)

III期:颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及MCA及ACA;烟雾状血管更加明显(大多数病例在此期发现)

IV期:整个Willis环甚至PCA闭塞，颅外侧支循环开始出现;烟雾状血管开始减少

V期:IV期的进一步发展

VI期:颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失;脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系统的侧支循环

治疗：

1、药物治疗

用于烟雾病治疗的药物有血管扩张剂、抗血小板药物及抗凝药等，这些药物有一定的临床疗效，但有效性均无临床试验证实。对于有缺血症状的患者可考虑使用阿司匹林、噻氯匹定等药物，癫痫患者可予使用抗癫痫药物。目前尚无有效的药物能够降低烟雾病患者出血率。

2、手术治疗

1)、烟雾病手术治疗疗效明显优于药物治疗，目前绝大多数的烟雾病患者是采用外科手术治疗。

2)、手术方法包括三类：间接血管重建手术、直接血管重建手术以及组合手术

手术治疗

一、直接血管重建手术包括：

(1)颞浅动脉-大脑中动脉分支吻合术，最常用;

(2)枕动脉-大脑中动脉分支吻合术，在颞浅动脉细小时采用;

(3)枕动脉-大脑后动脉吻合术。

治疗

手术治疗

二、间接血管重建手术包括：

(1)脑-硬脑膜-动脉血管融合(通)术

(2)脑-肌肉血管融合术

(3)脑-肌肉-动脉血管融合术

(4)脑-硬脑膜-动脉-肌肉血管

(5)环锯钻孔，硬脑膜和蛛网膜切开术

(6)大网膜移植术。

病 例

男，41岁，汉族，山东省人，因“双侧肢体无力2月”入院;

头颅MRI提示：双侧基底节区等多处脑梗塞

DSA结果

1、右侧颈内动脉闭塞;

2、左侧大脑中动脉闭塞;

3、左侧颈内动脉眼段中度狭窄;

4、左侧大脑前动脉A1段重度狭窄;

5、右侧椎动脉V4段多处中度狭窄。

处理：

右侧颞浅动脉脑膜脑融通术

术后恢复良好。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！