炎性乳癌(inflammatory breast cancer，IBC)

IBC是浸润性乳腺癌的一种临床综合征，其侵袭性强、恶性程度高，易发生远处转移，预后较差，一直被认为是一种致死性疾病。，目前已有充分证据表明IBC与非炎性乳癌的局部晚期乳腺癌是不同的疾病。在美国IBC约占所有乳腺癌的1%-6%。由于该病发病率低，单个中心获得足够多病例进行临床研究非常困难，缺乏高级别循证医学证据，IBC的进展不如其他乳腺肿瘤迅速，目前对该种疾病的认识还多是从回顾性研究、小样本前瞻性研究获得的， NCCN指南、国际炎性乳癌专家共识等对临床实践有指导意义。

IBC发病机制是癌细胞阻断了皮肤内的淋巴管,使淋巴回流障碍，从而导致脉管压力升高和淤滞， 临床上乳腺呈现红斑、水肿和皮肤增厚等表现。首发症状常表现为乳房肿大、发红、变坚实，呈橘皮样外观，皮肤有时可见明显的丹毒样边缘或斑纹状色素沉着，肿瘤的边界多不清楚，可伴有疼痛。针对乳腺局部最重要辅助检查是彩超，彩超可以发现乳腺皮肤增厚、导管扭曲、可以发现95%乳腺内的肿块以及区域淋巴结受累情况，彩超还是活检定位有效的手段。MRI主要用于彩超检查未发现乳腺内肿块的情况。乳腺钼靶对炎性乳腺癌和非炎性乳腺癌的鉴别意义不大。IBC易发生肺、肝、骨等远处转移，常规应行胸部和上腹部CT检查及骨扫描，近年出现的PET/CT检查有利于发现远处转移。

临床上根据发展迅速的病程，乳腺1/3以上面积皮肤的充血水肿(橘皮征)，且充血区有明显可触及的边界，往往无明显可触及的肿块等特征做出IBC临床诊断，但需细针穿刺或病理检查在红肿区发现癌细胞才能确诊。皮肤活检可发现皮肤及皮下淋巴管有广泛癌细胞侵犯。需注意的是IBC的诊断可基于其临床表现，虽然需要活检以评估乳腺中肿瘤的存在情况及真皮淋巴管侵袭(DLI)，但DLT并非诊断所必需，也不足以诊断该病，相反一份DLI阴性的标本不能排除IBC诊断，因为脉管内瘤细胞分布是不规则的，有可能出现假阴性，实际上临床上DLI检出率不足75%。 IBC的病理组织学类型无特殊性，各种组织学亚型均可见于IBC，但最常见的是高级别导管癌。由于IBC诊断后应行术前化疗，所以活检组织除常规病理检查外，还应检测其激素受体的状况，Her-2状况及DNA含量和S期分数等。

ICB首先应与急性乳腺炎、乳腺脓肿鉴别，除典型病史和体症外，肿块穿刺细胞学或病理学检查多可确诊;其次应与恶性淋巴瘤或白血病乳腺浸润鉴别，它们临床鉴别较困难，需细胞学或组织学检查确诊;最重要的应于合并感染的局部晚期非炎性乳癌相鉴别，因为IBC预后较后者差，即使接受相同治疗，IBC死亡风险较合并感染的局部晚期非炎性乳癌高1倍，鉴别的要点包括，合并感染的局部晚期非炎性乳癌多由于长期忽视的乳癌所致，而IBC病程多在6个月内，另外，IBC平均发病年龄较年轻，50岁时达发病率高峰，而合并感染的局部晚期非炎性乳癌发病率50岁后持续上升。

根据AJCC癌症分期(第6版)IBC的原发病灶被定为T4d，依据淋巴结受累情况和是否有远处转移，将IBC的分期定为IIIB、IIIC或IV期。

IBC侵袭性强，诊断时30%出现远处转移，单纯手术或联合放疗局部复发率高于50%，中位生存期6-15m，5年生存率低于5%。近30年采用术前化疗、手术、术后放化疗等综合治模式，中位生存期提高到40m，15年生存率提高到20-30%。目前术前最佳化疗方案尚未确立，但含蒽环类和紫杉类的方案显示了较好的疗效，研究显示化疗疗效与生存率及局部控制率显著相关，pCR是预后重要指标。IBC术前化疗疗效好者，化疗后予以手术与局部放疗均可显著提高5年生存率、局部控制率及无远处转移生存率。

国际炎性乳癌专家组关于炎性乳癌诊治标准共识推荐： 以含蒽环类和紫杉类药物方案作为IBC术前化疗标准方案，对于Her-2阳性者应联合曲妥株单抗治疗，术前至少化疗6周期，4-6个月，应及时采用体检及影像学检查评价疗效，对于化疗无效者不应进行手术;IBC化疗有效者应接受手术，标准术式是改良根治术，保乳手术仅限于临床研究，乳房重建时机仍有争议，目前不建议进行即刻乳房重建;IBC患者术后均应行放疗，放疗区域应包括：锁骨上区、内乳淋巴结区， 对于年龄小于45岁、切缘阳性或太近、术前化疗后仍有≥4个淋巴结阳性、术前化疗不敏感等复发高危者推荐TD应达66Gy，应调整皮肤剂量以缓解放疗导致的皮肤急性反应，Her-2阳性者放疗期间继续曲妥株单抗治疗;放疗后全身治疗包括：化疗、激素受体阳性者内分泌治疗选择参照一般乳癌，Her-2阳性者曲妥珠单抗治疗共1年。

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