烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，1997年）

A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现：

1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；

2. 动脉相出现颅底异常血管网；

3. 上述表现为双侧性。

B：当MRI及MRA能够清晰提示下述表现时，脑血管造影不是诊断必须的：

1. ICA末端狭窄或闭塞，和（或）ACA和（或）MCA起始段狭窄或闭塞；

2. 基底节区出现异常血管网（在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的流空血管影，即可提示存在异常血管网）；

3. 上述表现为双侧性。

C：烟雾病的诊断必须排除下列情形：

1.动脉粥样硬化；

2.自身免疫性疾病；

3.脑膜炎；

4.颅内新生物；

5.唐氏综合症；

6.神经纤维瘤病；

7.颅脑创伤；

8.颅脑放射治疗后；

9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。

D：对诊断有指导意义的病理表现：

1. 在ICA末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。

2. 构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。

3. Willis动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。

4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。

诊断标准：（无脑血管造影的尸检病例可参考D）

1. 确切诊断：

1）具备A或B + C的病例可作出确切诊断；

2）儿童患者一侧脑血管出现A1+A2 或 B1+B2，同时对侧ICA末端出现明显的狭窄也可做出确切诊断。

2. 可能诊断：A1+A2 + C 或 B1+B2 + C的单侧累及病例。

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