脊索瘤是一种较为少见的肿瘤，呈缓慢的侵袭性生长，可以发生在颅底、斜坡、鞍区，也可发生在脊椎骶尾部。在人类胚胎发育的第四周时即出现脊索结构，随着胚胎的发育，脊索逐渐退化，但位于颅底蝶枕部及脊椎骶尾部的部分脊索组织不完全退化而残留下来，以往认为该肿瘤来源于胚胎残余。也有专家认为这种残留的组织在一定条件的作用下，如刺激、创伤或激素水平增高（如人一ß绒毛膜促性腺激素等）可能诱发肿瘤性增殖而形成脊索瘤。鞍旁部脊索瘤、斜坡部脊索瘤、鞍部脊索瘤等都属于脑脊索瘤。根据种类不同、发生部位不同所以也会有所不同。它们之间的不同主要表现在什么地方呢？

鞍旁部脊索瘤

主要表现在Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，其中，以外展受累较为多见，这可能因为展神经行程过长，另外，展神经的近端常是肿瘤的起源部位，以致其发生率较高。一般均潜在缓慢进展甚至，要经1~2年。脑神经麻痹可为双侧，但常为单侧，难以理解的是往往在左侧。

主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征第Ⅵ、Ⅶ脑神经障碍，其中，双侧展神经损害为其特征。

鞍部脊索瘤

垂体功能低下主要表现在阳萎、闭经、身体发胖等。视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞侧偏盲等。

脑脊索瘤的产生与重要神经、血管等相连、进行手术比较困难，如稍有损伤，会导致患者死亡的。

近年来随着外科技术的进步、提高，特别是脑神经内镜技术的进步，绝大多数颅底斜坡脊索瘤可以经鼻微创手术，但是脊索瘤是一种起源于斜坡骨质的低度恶性肿瘤，在脊索瘤切除后，尽早进行CT和MRI检查，以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余，对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。

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