脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面（即舌咽面），一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

颅底脊索瘤或者斜坡脊索瘤归属于脑神经外科疾病范畴，它在组织学上属于低度恶性骨源性肿瘤，具有以下恶性特征：位置深在，容易侵犯颅脑及重要神经血管；浸润性生长，多数无明显包膜；偶可发生转移；不易彻底切除，术后容易复发。

在医学上，脊髓瘤根据病理可以分为以下几种类型：

1、普通型脊索瘤

普通型脊髓瘤也称典型型，最为多见，占总发病数的80%～85%。瘤内无软骨或其他间充质成分。发病年龄群多见于40～50岁，低于20岁的患者比较少见，且不分性别。

在病理上有几种生长方式，其中片状生长是其特征，由黏液基质和空泡状上皮细胞组成。细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜能看到核粒。上面的特征有助于区分本病与软骨肉瘤，后者免疫染色阴性，电镜没有核粒。

2、间质型脊索瘤

间质型脊髓瘤也叫非典型型，占脊索瘤发病数的10%，含恶性间充质成分和普通型成分。镜下表现为黏液含量显著减少、肿瘤增殖活跃并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下腔种植性播散。该类型可继发于普通型放疗后或恶变，经常在诊断后6到12个月死亡。

3、软骨样脊索瘤

该脊髓瘤占发病数的5%～15%。它的镜下特点除了上面的典型外，还含有多少不等的透明软骨样区域。有些专家在电镜观察后将其归类为低度恶性的软骨肉瘤，不过在大量的免疫组化研究后，却发现软骨样脊索瘤的上皮性标记抗原呈阳性反应。这种类型的发病年龄段比较年轻化，曾经认为其预后普遍较普通型好，不过现在普遍认为两者预后相差不大。

发现脊索瘤应尽早治疗

脊索瘤无治疗中位生存期6-28个月。也就是说发现脊索瘤，如果不加以治疗，一半的患者在6-28个月会危及生命，说明脊索瘤危害很大。一旦发现应该积极治疗，一些早期、局限性的脊索瘤通过手术有可能达到根治。

斜坡脊索瘤如何治疗？

脊索瘤在组织学上属于低度恶性，其对放疗（包括伽马刀、射波刀等）和化疗都不敏感。目前国际上推荐首选手术治疗，近年来，内镜手术成为微创治疗脊索瘤的最佳选择，术后根据切除情况和病理补充放射治疗。

脊索瘤的预后怎么样？良性还是恶性的？

国内外早期报道颅底脊索瘤的生存率普遍偏低，5年生存率维持在30%～40%。近几年，国内外的相关报道逐渐增多，颅底脊索瘤的术后生存率有明显提高，5年生存率维持在60%～70%，一般认为肿瘤切除越彻底患者预后越好，不同的神经外科中心采用不同的技术，因而导致切除率也大为不同。目前普遍认为老年患者脊索瘤预后较差。斜坡脊索瘤侵袭性生长，其位置深在、容易引起神经功能障碍，在临床上往往表现为恶性行为。

脊索瘤手术后应定期复查

斜坡脊索瘤不存在完整包膜、侵袭性生长、容易复发，因此术后定期复查（一般隔半年一复查）是必须的。部分复发的肿瘤如果观察期明显生长较快，往往需要再次积极手术，如果引起神经功能障碍后再手术，神经功能的恢复往往很差。多数研究表明，脊索瘤的预后与患者的就医依从性、定期复查、积极再治疗密切相关。

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