先天性胆道闭锁，胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率为1∶8000-1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异。以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高。先天性胆道闭锁是一种肝内外胆管出现阻塞，并可导致淤胆性肝硬化先天性胆道闭锁而最终发生肝功能衰竭，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一。胆道闭锁行葛西手术的时间与预后有很大的关系，越早进行手术，患儿的退黄率及自体肝生存率越高，最终需要肝移植的比率越低。大便比色卡是早期筛查胆道闭锁经济实惠有效的措施。故推荐小儿在生后1月时都进行大便比色卡的自测。可以早期筛查诊断胆道闭锁。葛西手术是治疗胆道闭锁的主要手术方式，部分患儿通过葛西手术可以使黄疸消退，肝功能恢复正常。即使不消退，也可以延缓胆道闭锁患儿肝移植的时间、提高肝移植患儿的一般身体状况，提高肝移植手术的成功率。肝移植充当胆道闭锁治疗守门员角色，各种终末期肝病，考虑行肝移植。天使妈妈基金会，国家先天性结构畸形救助项目，农村基本合作医疗及医保都可以对该病提供相应的资金救助。

得了胆道闭锁怎么治疗？

包括葛西手术（肝门空肠吻合术）和肝移植手术。 胆道闭锁根据肝内外胆管管腔的阻塞部位，临床病理上分为3型：I型(约5％—10％)，阻塞发生在胆总管，胆囊内含胆汁；II型(少见％)，阻塞部位在肝总管，胆囊不含胆汁但近端胆管腔内含胆汁；III型肝门部胆管阻塞，近端肝管腔内无胆汁。II型和III型占85%以上称为不可矫正型。而III型患儿做葛西手术达不到矫正的效果，1959年日本医学家Kasai发明了Kasai手术（葛西手术）使部分孩子能得到缓解，主张治疗时间应该在60天左右，不要超过90天。 如果胆道闭锁患儿在出生60天之内，没有出现肝硬化，做葛西手术的效果就比较好。但在我国，对胆道闭锁的诊断和认识水平还很有限，很多患儿就诊时已经出现了肝硬化，往往错过了葛西手术的最佳时机。目前国内葛西手术后长时间的自体肝存活率在30%-60%左右，国外比较好（日本、台湾等地）的自体肝存活率达到70%以上。手术越早治疗效果越好。 对于部分患儿来说，虽然做完葛西手术后效果不好，最后还是不可避免地要进行肝移植，但是葛西手术可以为患儿争取更多的时间，等孩子长大一些，营养状况好一些，再做肝移植，能大大提高移植的安全性。随着技术的不断完善和提高，葛西术后自体肝存活率也有大幅提高。所以，孩子有机会做葛西手术的话，还是要尽量先做手术，如果术后效果不好，或者出现了明确的肝移植适应证，再考虑肝移植。

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