脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达到颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面)，一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。因此脊索瘤好发于这些部位，尤以颅底蝶枕部和骶尾部为最多见，脊柱型者次之。

       颅内脊索瘤是先天性良性肿瘤，是一种破坏性肿瘤，发病率低，有报告占脑瘤的0.15-0.2%，发病年龄高峰为30-40岁，平均年龄为35-40岁,男性比女性多见。

       头痛为颅内脊索瘤最常见的症状，约70%的病人有头痛，有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛，也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关，头痛也可再发。因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同：

       1、鞍部脊索瘤：

       垂体功能低下，主要表现为阳萎，闭经，身体发胖等；视神经受压产生原发性视神经萎缩，视力减退以及双颞偏盲等。

       2、鞍旁部脊索瘤：

       主要表现动眼、滑车，外展神经麻痹，以外展受累较受导致为常见。

       3、斜坡部脊素瘤：

       主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底，可引起交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，出现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常突到鼻咽引起鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。

       脊索瘤多见于颅底、蝶鞍附近，蝶枕软骨连合处及岩骨等处。骨质破坏边界尚清楚，可有碎骨小片残留和斑片状钙化物质沉积。并可有软组织肿块凸入鼻咽腔，一般较大，边缘光滑。脊索瘤肿块突出颅腔时可使钙化松果体移位，偶可引起颅内高压。

       脊索瘤的生长虽然缓慢，且很少发生远处转移(晚期可转移)，但其局部破坏性很强，因肿瘤继续生长而危害人体，且手术后极易复发，具有以下恶性特征：

       1、位置深，容易侵犯颅脑及重要神经血管；

       2、浸润性生长，多数无明显包膜；

       3、不易彻底切除，术后复发率高；

       4、偶可发生转移。

       脊索瘤解剖位置深在，手术暴露困难，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底，因此手术难度较大。脊索瘤常扩展到鼻咽、口咽、筛窦、蝶窦、翼愕和颖下窝等部位。因此，选择最佳的手术入路，用鼻内镜辅助，尽可能较彻底切除病变，减少并发症是其治疗目标。

       需要提醒的：脊索瘤虽然是良性肿瘤但是却呈现恶性特质，所以必须要引起患者的足够重视。这也提醒患者朋友肿瘤的性质不是决定肿瘤危害和治疗难度的唯一因素，希望患者能够正确认识疾病、治疗疾病！

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