颅内脑外海绵状血管瘤常好发于海绵窦区，是先天性脑血管畸形的一种，海绵窦海绵状血管瘤（cavernoussinus hemangioma CSH）是一种相对罕见病，只占鞍旁占位的不到2%，常见于40—50岁女性患者，由内衬内皮的窦样腔隙构成，瘤内为流动缓慢或停滞的血液，是良性的、包膜完整的生长在海绵窦范围内的占位性病变。其术前诊断的误诊率较高，常误诊为鞍区垂体腺瘤或脑膜瘤，因其术中容易大量出血和周围复杂的神经血管的关系，术前的正确诊断对预后有很大影响。

      影像学表现

      CT与MRI表现为紧贴海绵窦外侧壁的肿物，边缘清楚，CT呈稍高密度，但一般无钙化；T1WI为均匀低信号或稍不均匀高信号表现，T2WI为较高信号肿物，注射对比剂后呈逐渐充填状强化，可提示诊断，但有时也呈均匀或不均匀的明显强化，病灶形态常呈“不对称哑铃状”。

      增强扫描示肿瘤呈明显不均匀强化。

      数字减影血管造影（DSA）对术前明确诊断的价值有限，国内外文献报道的海绵状血管瘤 DSA 表现基本一致，海绵窦海绵状血管瘤 1/3 为阴性表现，2/3 表现为不同程度的染色影。

      脑实质外海绵窦海绵状血管畸形是罕见的病变而且其术前诊断很困难。术前的诊断很关键因为其位置邻近复杂的神经血管结构且极易出血，通常很难达到全切。如果Ｔ２像上有高密度信号和哑铃状侵入鞍上和鞍旁的病变，且可以见到均匀或不均匀的强化，则应该考虑到CSH。

      脑海绵状血管瘤的治疗包括保守、手术和放射治疗，明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。手术治疗的目的是全切除病变，消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。

      手术治疗适应证：（1）病变达软脑膜表面；（2）反复出血伴进行性神经功能缺失；（3）急性出血破至病变囊外；（4）因病灶内大量出血引起明显占位效应；（5）消除或减少癫痫发作。

      现代外科技术已可使幕上单个病灶安全切除，因此建议年轻无症状的海绵状血管瘤患者应该手术切除，即使病灶位于功能区。儿童患者由于病灶出血可能大以及潜在癫痫可能，是手术的强烈指征。

      病变部位不同，处理策略略有区别。不同部位病变出血后果不同，幕上可到达病变的手术切除的死亡率和致残率很低。在中央区、语言区、计算皮层、内囊或丘脑病变即使小量出血也可表现明显症状；而位于非重要区域病变即使明显增大或病变外出血也可无明显临床后果。丘脑内囊病变与脑干海绵状血管瘤有相似的处理原则。如病变位于软脑膜下或浅层，则应手术干预；而如病变在深部，没有合适的手术径路到达，手术切除的并发症发生率增加，应密切观察。

      无症状的难以到达区域的病变发生手术并发症的可能性增大，手术干预要慎重。

      日常预防重点是控制血压，以及出血危险因素，以及评估手术的风险与必要性。采用保守治疗者应定期做MRI检查，在保守治疗期间若病灶增大或症状加重，应考虑手术治疗。

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