小下颌畸形综合症(Micrognathia Syndrome 或Pierre Robin Syndrome简称PRS)是一种比较常见的先天异常，每8500个新出生的婴儿中就有一个患病。除下颌短小外，小下颌综合症患者多伴有舌后坠及腭裂等其它发育异常，因些病儿会有不同程度的呼吸及进食困难。如不能及时诊断及采取相应的治疗及特殊喂养方式患儿死亡率高。

其它先天畸形，比如“唐氏综合症(第21对染色体三体畸形)”、“酒精婴儿”等患者也有可能伴有小下颌的临床表现，但小下颌综合症患者多不伴有神经系统及其它内脏器官异常，而且很多患者在后天生长发育的过程中下颌骨能够加速发育到正常尺寸。因此，如果患儿能够发育成人，除可能存在的可以修复的面部外形异常外，能够正常参与社会活动及工作。及早的从基因水平明确诊断对针对性的治疗和优生优育提高人口质量有很重要的意义。

小下颌综合症一旦确诊治疗主要以对症治疗为主治疗措施可以分为保守和手术治疗。在婴幼儿期可以采用鼻咽通气道辅助通气[1]，胃管喂食[2]，下颌牵引成骨[3]诱导下颌发育减轻呼吸道梗阻症状。必要时可以进行气管切开。如果成年后下颌骨仍然发育不良则可进行下颌牵引成骨及颏前移等手术治疗以治疗睡眠呼吸障碍及改善容貌[4]。

参考文献

[1].Abel F,Bajaj Y, Wyatt M, Wallis C. The successful use of the nasopharyngeal airway in

Pierre Robin sequence: an 11-year experience. Arch Dis Child. Feb 13

2012.

[2].Lidsky ME, Lander TA, Sidman JD. Resolving feeding difficulties with early airway intervention in

Pierre Robin Sequence. Laryngoscope. Jan

2008;118(1):120-3.

[3].Hong P. A clinical narrative review of mandibular distraction osteogenesis in neonates with Pierre

Robin sequence. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. Aug 2011;75(8):985-91.

[4].Morovic CG, Monasterio L. Distraction osteogenesis for obstructive apneas in patients with

congenital craniofacial malformations. Plast Reconstr Surg. Jun

2000;105(7):2324-30.

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