小儿先天性胆管扩张症(胆总管囊肿)是临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张。其病因可能是：①胆道胚胎发育畸形②胆总管末端梗阻③胆总管远端神经、肌肉发育不良④遗传性因素⑤胰胆管合流异常致病学说⑥多种因素合并致病学说。目前基于临床常见的病理形态、临床特点和胰胆管合流异常分为囊肿型与梭状型。

①囊肿型，病程较短，发病较早，在胎儿或新生儿期胆总管壁尚未发育成熟，当管内压力增高时，则呈囊状扩张，病变局限，分界清楚，多见于婴幼儿。胆总管远端与胰管的合流呈胆管-胰管型;②梭状型，病程较长，发展缓慢，呈梭形或称为纺锤状扩张病变，分界不甚清楚。此型多见于年长儿或成年人。胆总管远端与胰管的合流为胰管-胆管型。两型肝内胆管都可见有不同程度的扩张。

腹痛、黄疸及腹部包块为本病的3个典型症状，但许多患儿，特别是梭状型患儿多不同时具有上述的“三主征”。临床上常以其中1～2种表现就诊。①腹痛多局限在上腹、右上腹部或脐周围。婴幼儿腹痛时常呈头肩向下的跪卧位姿势。具有腹痛者占60%～80%。②包块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，梭状型多不会触及腹部包块。③黄疸间歇性黄疸为其特点，黄疸加重时，粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄。病程较长或合并黄疸者，可因脂溶性维生素吸收的障碍而引致凝血因子合成低下，患儿有易出血的表现。个别还表现有维生素A缺乏的一系列症状。

常规检查：①血生化检查：常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。②B超检查：最为简便且无创的检查手段，可初步获得诊断。③CT检查：可明确胆总管扩张的程度、位置，胆总管远端狭窄的程度以及有无肝内胆管扩张，扩张的形态及部位等。④磁共振及磁共振胰胆管成像技术(MRCP)：可获得清晰的胰胆管呈像效果，甚至可明确地判断出是否合并胰胆合流异常。⑤术中胆道造影：可详细了解肝内胆道及胆总管远端和胰胆合流异常的病理形态，因部分肝内胆管的囊性扩张或狭窄需行适当的肝门部甚至肝内胆管成形术，亦可鉴别小婴儿及新生儿期囊肿型胆管扩张症和胆道闭锁(囊肿型或胆总管闭锁型)。

鉴别诊断：

1.囊肿型以右上腹或上腹部包块为突出表现，而无黄疸者需鉴别：①肝包虫病②肝囊肿 ③腹膜后囊性肿物④肾母细胞瘤⑤胰腺囊肿儿童假性胰腺囊肿

2.以黄疸为突出表现者需鉴别：①胆道闭锁②胆总管口壶腹周围癌。

3.以急性上腹部疼痛为突出症状者需鉴别：①胆道蛔虫症②急性胆囊炎③肠套叠 ④急性胰腺炎

本症有较高的胆道癌的癌变率，发生胆道癌后以间歇性腹痛、发热为主诉的约占一半以上，与不合并癌变的本症相比，这一频度稍高。约30%出现黄疸并触到腹部包块。当出现背部疼痛、消瘦则提示为进展期。由于其癌变后并无特异性的表现，故容易与原发病相混淆。因此，B超、CT、ERCP造影等一旦发现扩张胆管内有肿块阴影，就应高度怀疑。

治疗：

(一)手术适应证及手术时机的选择：原则上诊断明确后应及时进行手术治疗。

(二)常用手术方式及术式选择：目前国、内外学者一致认为扩张胆总管、胆囊切除，胆道重建应作为标准的手术方式。

预后：小儿先天性胆管扩张症手术死亡率，在我国60年代可达30%左右，近年来已明显下降，约为4%。

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