类癌综合征

因代谢性肠类癌瘤过量分泌5-羟色胺，缓激肽，组胺，前列腺素及多肽激素等作用于血管的物质而引起皮肤潮红，发绀，肠痉，腹泻等一系列似在心瓣病人所出现的症状(较少见的是哮喘和关节病)。

病因学和病理生理学

功能性肿瘤周围广泛的内分泌或旁分泌系统产生不同的胺和多肽，这和包括类癌综合征在内的症状和体征相符。类癌综合征通常和产生5-羟色胺及在回肠内形成内分泌细胞恶性肿瘤有关，但它可存在别处的GI道，胰腺，性腺及气管内的肿瘤中，较罕见的一些恶性程度较高的恶性肿瘤包括肺燕麦细胞癌，胰岛细胞瘤，甲状腺髓样癌也可有以上综合征，因小肠类癌所释放的代谢产物能很快被血液和门脉循环的肝酶所降解(如5-羟色胺被肝单胺酶降解)，所以除有肝转移外通常不产生类癌综合征，肝转移后释放的代谢物质能通过肝静脉直接到体循环。原发肺和卵巢的肿瘤产物可以通过门脉旁路引起类癌综合征，较罕见的是，小肠类样癌如仅有腹外转移，其代谢产物可直接到体循环或淋巴系统。

5-羟色胺作用于平滑肌可产生腹泻，结肠炎及吸收不良，组胺和缓激肽通过扩血管作用而引起皮肤潮红，由胰腺细胞产生的前列腺素和不同的多肽激素的作用尚需进一步研究，而人类绒毛膜促性腺激素在多肽水平类癌瘤中偶会升高。

症状和体征

最常见和最早出现的体征是皮肤潮红，典型的是在头部和颈部，常在激动后，摄入食物，热水及酒精后出现，有较强烈的皮肤颜色变化，可从苍白色或红斑到紫色，肠痉挛伴有再发性腹泻为病人的主诉，一些病人有肠吸收不良综合征，许多病人发展至右心纤维化，引起肺动脉狭窄和三尖瓣反流。据报道，支气管类癌的病人有左心损，但较罕见，因5-羟色胺通过肺的时候已被破坏。少数病人会出现哮喘样喘息，一些病人有性功能减退和阳痿。糙皮病较罕见。

诊断

无功能性类癌可以和其他占位性病变一样依据不同的部位通过血管造影术，CT或磁共振加以诊断，小的肠道类癌通过钡剂X线检查显示肿块充填肠道或其他异常。确诊需行组织学检查。

功能性类癌可通过症状，体征而初诊，确诊需证明尿中5-羟色胺的代谢产物5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)的排泄量增加。比色法试验需病人禁食3天无5-羟色胺类食物(如香蕉，西红柿)，以避免结果假阳性，一些药物包括愈创木酚甘油醚，美索巴莫，吩噻嗪，医,学教育网,收集整理也会干扰测试结果。第3天留24小时尿检测5-HI-AA，5-HIAA的正常值

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