摘要 目的 总结婴儿期主动脉缩窄(CoA)手术方法的特点和临床经验。方法 回顾分析阜外医院1998年12月至2008年12月收治的不合并心内畸形的婴儿期CoA　38例，其中单纯CoA7例，CoA合并动脉导管未闭 (PDA)26例。CoA合并PDA及主动脉弓发育不良5例。33例单纯CoA及CoA合并PDA的患儿中，31例行CoA段切除主动脉端端吻合术。2例行CoA左锁骨下动脉翻转补片加宽术。5例CoA合并PDA及主动脉弓发育不良者行CoA段切除，远端降主动脉主动脉弓下缘广泛端端吻合术。结果 本组38例中，死亡1例，死亡率为2.6%。术前上下肢压差为30 mmHg～58mmHg。1例术后出血二次开胸止血，1例发生乳糜胸，保守治疗后痊愈。无假性动脉瘤，肾功能衰竭或下肢截瘫等并发症。33例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅，4例提示降主动脉内存在10～15mmHg的压差。29例获得随访，随访时间6个月～5年，随访时超声心动图检查示3例降主动脉内压差大于20mmHg，均为行端端吻合术的患儿。结论 婴儿期CoA有症状者，应当急诊或限期手术，无症状者亦应尽早手术。婴儿期手术吻合距离短，容易吻合，几乎均能行端端吻合术。术后并发症少，再狭窄发生率较低。

关键词 主动脉缩窄　 婴儿　 心脏外科

Surgical treatment of coarctation of the aorta in infants LUO Guo-hua, YAN Jun, WANG Qiang, Lv Xiao-dong, LI Shou-jun. Department of cardiac surgery, Fuwai hospital, Chinese academy of medical sciences & Peking union medical college, Beijing 100037, China Email：Yanjun1112@Yahoo.com.cn

Abstract： -ive To summarize the surgical treatment of coarctation of the aorta(CoA) in infants. Methods from Dec. 1998 to Dec. 2008，38 infants with CoA underwent correction.Of them 31 infants with or without patent ductus arteriosus(PDA) were performed end to end anastomosis of the aorta with removal of the coarctated segment and 2 infants with or without PDA were performed aortoplasty with left subclavain flap. 5 infants with CoA and hypoplasia of aortic arch were performed extended end to side anastomosis of the descending aorta and the aortic arch.Results There was one death, the operative mortality was 2.6%.The systolic pressure difference between lower limb and upper limb measured before operation was 30 to 58 mmHg.1 infant was reoperated for hemostasis and 1 infant was complicated with chylothorax. There was no false aneurysm, no failure of renal function and no severe neurological complication. Doppler echocardiography revealed there was no gradient pressure in 33 infants and there was　10mmHg~　15mmHg in 4 infants before discharge. 29 infants were followed up from 6 to 60 months.Doppler echocardiography revealed there was 25mmHg, 30mmHg and 35mmHg gradient pressure in 3 patients who were performed end to end anastomosis of the aorta. Conclusions The symptomatic infants with CoA should be corrected emergently and the asymptomatic infants with CoA should be corrected as soon as the diagnosis is established. CoA in infants can be performed end to end anastomosis of the aorta with removal of the coarctated segment or performed extended end to side anastomosis of the descending aorta and the aortic arch easily and with less complications.

Key words Coarctation of the aorta Infant Cardiac surgery

CoA是指发生在动脉韧带附近但并不局限于此区域的主动脉的狭窄(1)。西方国家发病率较高，约占先天性心脏病的5~10%，中国人发病率相对较低，占先天性心脏病的3%左右(2,3)。CoA在致死性先天性心脏病中的检出率仅次于完全性大动脉转为而居第二位(4)。目前，婴幼儿完全性大动脉转位等复杂心脏畸形的手术治疗已经在各地相继开展，但严重威胁婴儿生命的单纯CoA在诊断和治疗方面迄今国内少见报道。阜外医院 1998年12月~2008年12月收治婴儿期CoA158例，其中120例合并各种心内畸形。由于CoA是否合并心内畸形在治疗方法上存在较大差异，本文仅对不合并心内畸形的38例进行研究，现报道如下。

材料与方法

1.1 一般资料 本组38例中，男28例，女10例。年龄2个月~1岁(8.1±3.2)月，体重4~12kg(6.9±1.8)kg。38例中，单纯CoA7 例，CoA+PDA(PDA)26例。CoA+PDA+主动脉弓发育不良5例。其中部分病例伴有卵圆孔未闭，轻中度二尖瓣关闭不全等不需矫治的其他心内畸形。CoA分为导管前型和导管后型，本组均为导管前型。所有病例经超声心动图，CT或主动脉造影明确诊断。38例中，32例为择期手术,6例为急诊手术。

1.2 手术方法 手术开始前分别于右侧桡动脉及下肢动脉置管测定上下肢动压。单纯CoA及CoA+PDA的患儿均经左外侧切口，第三或第四肋间进胸。切断PDA或动脉导管韧带，充分游离缩窄附近的降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉。其中31例阻断降主动脉，部分主动脉弓及左锁骨下动脉，切除缩窄的主动脉，5-0或 6-0的可吸收线或Prolene线行主动脉端端吻合术，31例中3例因吻合口张力较大，于吻合口前壁用自体心包加宽吻合口。另有早年的2例 CoA+PDA的患儿，采用左锁骨下动脉翻转补片加宽缩窄的主动脉。5例CoA+PDA+主动脉弓发育不良的患儿中，正中开胸行主动脉远端与主动脉弓下缘作广泛端端吻合术。

1.3 随访 通过门诊随访。

结果 本组38例中，死亡1例，死于肺部感染，死亡率为2.6%。麻醉后有创测压上下肢压差为30mmHg ~58mmHg(36.3±21.5) mmHg。术毕即刻有创测压后结果为22例下肢血压高于上肢血压;13例上下肢血压基本相等;3例下肢低于上肢血压5~15mmHg。术中阻断降主动脉时间9min~25min( 13.2±9.6)min。1例术后出血二次开胸止血，1例发生乳糜胸，保守治疗后痊愈。无假性动脉瘤，肾功能衰竭或下肢截瘫等并发症。33例出院前超声提示主动脉弓或降主动脉血流通畅，4例提示降主动脉内存在10~15mmHg的压差。29例获得随访，随访时间6个月～5年，随访时超声心动图检查示3例降主动脉内压差大于20mmHg，为25 mmHg，30 mmHg及35mmHg，均为行端端吻合术的患儿。

讨论

1 CoA的诊断

婴儿期CoA临床表现及体征常不典型，易漏诊。本组中较为多见的临床表现为呼吸急促，肺炎，左心功能衰竭等。有学者认为先天性充血性心脏病伴肺动脉高压及心力衰竭者，特别是合并PDA者，要警惕CoA的可能(5)。无创测定上下肢压差，受干扰因素较多，不能反映其真实情况。超声心动图结合CT检查，可了解跨狭窄部位的压差，缩窄的部位，范围，形态等。主动脉造影为诊断CoA的金标准。对于主动脉缩窄程度的判定，目前尚无统一的标准。有学者提出轻度为峡部周径介于0.5～0.8 cm，与升主动脉直径比值介于30%～45%;重度为峡部周径

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