一、病因

淋巴管瘤是小儿常见疾病，是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤。因原始淋巴囊和淋巴管在发育过程中，某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏与淋巴干的交通而形成的一种先天发育异常的良性错构瘤。淋巴管瘤主要由内皮细胞排列的管腔构成，而其中充满淋巴液。淋巴管瘤是肿瘤样畸形，具有畸形和肿瘤的双重特性，但并非实性肿瘤。

二、分类

淋巴管瘤常见儿童及青少年，多在出生就存在，好发于口腔、颈部及纵隔等部位，且进行性增大。按其临床表现及组织结构可分为毛细管型、海绵状型及囊肿型三类。毛细管型由淋巴管扩张而成，此扩张的淋巴管内含有淋巴液；海绵型者淋巴管扩张更为严重呈多个囊腔状；囊肿型淋巴管瘤则由扩张更加严重的淋巴管构成，其扩张形成多房性较大囊腔，囊腔内充满淋巴液，故此型又称囊状水瘤。

三、治疗

纵隔淋巴管瘤属于良性纵隔肿瘤，多为颈部淋巴管瘤向纵隔内生长或延伸，多见于上纵隔心包大血管旁或脊柱附近，包膜多不完整，可深入到组织间隔中甚至包绕血管。手术切除为最有效的治疗方法，术中应沿正常组织边缘完整切除肿瘤，以免复发。对于无法完整切除的纵隔淋巴管瘤，可以应用博莱霉素作局部注射，通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化，控制其生长。

例1，右侧纵隔淋巴管瘤包绕上腔静脉

CT见淋巴管瘤包绕上腔静脉 手术切除肿瘤

例2，左侧颈部淋巴管瘤深入纵隔

磁共振可见淋巴管瘤包绕心脏及大血管周围 手术切除肿瘤

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