原发性脑室出血(primary intraventricular hemorrhage,PIVH) 是一个少见，预后相对较好的疾病，近年来由于先进的检查手段的使用，治疗措施的进一步完善，已使其病因的明确率、急性期生存率得到了很大的提高。

1 概述

PIVH是指出血限于脑室系统或继发于15mm以内的脑室壁出血。由Sander于1881年首先报道并把它描述为突发昏迷而缺乏瘫痪症状，预后多致命。1938年 Gordon进一步描述为突发持续昏迷，无偏瘫、麻痹及病理反射。Little等[1]根据发病情况把它分为 3个不同的临床特征组：①突发昏迷，且48小时内死亡；②突发局限性脑功能障碍；③突发头痛、恶心、呕吐，意识障碍，而缺乏神经定位体征。Angelopoulos 等[2]报导的最常见症状是头痛(78％)，恶心、呕吐(71％)和意识障碍(71％)，而癫痫、神经定位体征等其它症状较少见，如果出现瞳孔、眼外肌运动异常，四肢瘫、嗜睡症状，则是预后不良的征兆。PIVH 的发病率不高，约占脑出血的 1.96～8.6％，占脑室出血的7.4～18.9％[3]。

2 病因及诊断

多数文献报道，高血压是最常见的病因，约占半数以上，其次是脉络丛动脉瘤、脑动静脉畸形、烟雾病、凝血异常、脉丝丛囊肿、肌纤维发育不良[2]、三脑室旁星形胶质瘤出血[4]等。先进的检查手段CT、MRI、DSA等常可找到大多数病因，如脑血管造影的阳性率可高达57％，其中45岁以下占72％，故有人提出对 45岁以下患均应行脑血管造影[5]。但有的时候由于病灶隐蔽或隐匿血管导演等原因，很难查出病因。 Tamaki等[6]就报导了一例 CT、MRI显示病灶位于四脑室附近，而双椎动脉造影正常，手术后病理证实为海棉状血管瘤。由于脑室周围1.5cm区为分小岭区，是脉络膜前，后动脉未梢分枝组成的离心血管和一组由脑表面向脑室周围伸入的向心血管所供血，均是终未动脉不吻合，易缺血软化梗死出血并破入脑室。因紧邻侧脑室壁，尾状核头部出血常破入脑室[4]。PIVH 是各种脑卒中类型中最易误诊的疾病， CT检查前常被误诊为蛛网膜下腔出血(Subarachnoid hemorrhage,SAH)。因两者在临床症状、体征、脑脊液检查结果方面表现基本相同。魏氏[7]曾对548例脑血管病患者在急诊科的误诊情况进行分析，发现误诊率达24％，其中最容易误诊的疾病是PIVH、静脉窒血栓形成和 SAH，导致误诊的原因为：基本资料的采集不恰当(46％)，推理错误(38％)，缺乏基本知识(16％)。深昏迷、不典型病例往往给诊断带来很大困难。为了减少PIVH的误诊率，除了提高医生的问诊、体检技巧以及逻辑思维能力外，对于一个头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，无或仅有一侧轻偏瘫的患者，均应想到PIVH的可能，及时行头颅CT或MRI检查以明确诊断。

3 治疗

轻、中型的PIVH常常经内科保守治疗便可治愈，造成死亡的大多是重型患者，故多年来的研究主要针对的是后者。目前公认脑室外引流是首选的方法，但由于脑室内血液常凝结成块，造成引流不畅及引流管的堵塞，从而影响了疗效。近年来有人用尿激酶[8,9]、 t-PA[10]定时脑室内灌注，使这一问题得到了很好的解决，降低了病死率。但仍有部分病人由于导水管、四脑室积血造成脑脊液循环梗阻得不到缓解而死亡。1990年张氏等[11]对全脑室出血型PIVH首先采用脑室外引流加腰穿放液的双向引流方法，即减压，又解决了导水管以下梗阻的问题，存活率高达70％，王光等[12]近来报道该种治疗的死亡率为25％，并指出引流管常被血块堵塞是影响疗效的一个因素。梅氏[13]在此基础上加用尿激酶脑室内灌注治疗23例患者，仅一例死于急性肠炎，中毒性休克，使疗效得到进一步提高。王远臣等[14]将46例脑室出血的患者分为 2组，一组为治疗组采用侧脑室外引流加腰椎穿刺脑脊液置换术，另一组为对照组，单纯采用侧脑室外引流术进行对比观察。方法为：选择脑室积血较多的一侧或扩大的额角为穿刺部位。积血凝固者，予尿激酶 5000～1万u稀释后脑室内灌注，每日 2～3次，同时交替行腰椎或颈椎旁穿刺，予生理盐水20～30ml行等量CSF置换，每日 1次，直至血肿清除为止。结果治疗组血肿清除时间、总有效率、病死率分别为 4.16天、 92.3％和7.7％，对照组分别为10.05天、60％和30％。说明此手术方法的确效果显著，且操作简单安全，值得在临床上推广应用。

4 并发症

象 SAH一样，PIVH也可发生再出血。临床及许多动物实验均证明脑室内应用抗纤溶药物并未引起再出血及其它并发症的发生，因此，临床应用是安全的。为防止脑室内持续出血及再出血，有人曾试用脑室内灌注立止血治疗PIVH，亦取得了较好的疗效，并认为立止血不会促使脑室内的血液凝固[15]。 PIVH存活患者最常见的远期并发症是脑积水，发生率可达25％[16]，腰穿注射地塞米松亦不能杜绝脑积水的发生，因此，对PIVH恢复期患者，应定期复查头颅CT，注意脑积水的发生及发展，必要时行脑脊液分流术。我们相信，随着国内外学者对PIVH诊治的深入研究，今后一定会有进一步的突破和发展。

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