对于脑积水的治疗，关键在诊断属于什么类型的脑积水?

郑州大学第五附属医院 王新军教授

先天性脑积水(congenital hydrocephalus)也称婴儿脑积水(infantile hydrocephalus) ，指婴幼儿时期由于脑脊液循环受阻、吸收障碍或分泌过多，致使大量脑脊液积聚于脑室系统或蛛网膜下腔，从而导致脑室腔扩大，形成的头颅扩大、颅内压增高和脑神经系统功能障碍。

分类

1.非交通性脑积水 也称梗阻性脑积水，主要是脑室系统梗阻所致，梗阻部位多在脑室系统的狭窄处，如室间孔、导水管或第四脑室出口处等，致脑脊液流通障碍，脑室系统的扩大发生在梗阻部位以上。

2. 交通性脑积水 脑室系统与蛛网膜下腔之间并无梗阻，脑脊液可以流到枕大池和脊髓蛛网膜下腔，但不能到达大脑半球表面被蛛网膜颗粒吸收。

病因 婴幼儿脑积水的常见病因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类的脑膜炎症，它既可以造成四脑室出口、环池中脑和小脑幕游离缘间隙粘连，使脑脊液流通障碍;也可造成蛛网膜下腔粘连，或上矢状窦旁蛛网膜颗粒粘连，使脑脊液不能到达大脑半球表面被蛛网膜颗粒吸收 。先天畸形所致的脑积水多见于中脑导水管狭窄、第四脑室中孔和侧孔闭锁(Dandy-Walker畸形)和小脑扁桃体下疝畸形(Arnold-Chiari畸形)等。

临床表现 婴幼儿脑积水患者，由于囟门和颅缝尚未闭合，一般没有颅内压增高的表现，如头痛、呕吐和视乳头水肿。典型表现是头围明显增大，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张，面颅明显小于头颅，叩诊呈破罐音，较大儿童和成人的脑积水则无头颅扩大表现;晚期眶顶受压变薄和下移，使眼球受压下旋以致上部巩膜外露，双眼上视障碍，呈典型的“落日征”表现，由于脑皮质受压变薄，患儿智力发育障碍，可有抽搐发作。

辅助检查和诊断 X线颅骨平片：可用显示颅腔扩大、颅骨变薄、囟门增大和颅骨分离。中脑导水管阻塞者，常伴枕大池发育不良，后颅窝明显狭小。寰枕区复合畸形，还提示那发育异常的可能存在。CT检查：可显示脑积水程度和脑皮质厚度，判断梗阻部位，确定脑积水的存在，同时可显示有无肿瘤等病变;MRI检查：能准确显示脑室和脑蛛网膜下腔各部位的形态、大小和存在的病变，同时显示有无畸形或肿瘤，有助于判断脑积水的病因，区分交通性脑积水和非交通型脑积水(图18-2)。

治疗 绝大多数先天性脑积水均需尽早手术治疗，以免影响脑组织的正常发育。目前最常采用的手术方法有：

1.解除梗阻手术 对Arnold-Chiari畸形小脑扁桃体下疝畸形引起的枕骨大孔处梗阻者，可行后颅窝减压术解除;对Dandy-Walker畸形第四脑室中孔和侧孔闭锁梗阻者，可打开四脑室出口恢复脑脊液通路。

旁路引流手术 对较大儿童或成人因中脑导水管狭窄或闭锁性脑积水可以采取Torkidsen手术，将侧脑室和枕大池连通;随着脑室镜的应用，第三脑室造瘘术应用有增多趋势。

2. 分流术 通过改变脑脊液的循环途径，将脑脊液分流到人体不同的体腔而吸收，从而达到疏通脑积水的目的。根据分流到体腔的不同，分流手术又分为脑室-心房分流术和脑室-腹腔分流术两种，目前临床最常用的是脑室-腹腔分流术。即用特制的脑室分流管将脑脊液分流至腹腔内吸收。脑室分流装置分脑室管、单向瓣膜和远端管三部分。根据分流管阀门对流量的控制又分为低、中、高压三种类型，供临床选择。婴幼儿存在颅缝扩张对颅内压的缓冲作用，应选用低压分流管，成人脑积水为避免分流过度可选用中压分流管;更精确的办法是，先穿刺脑室测压，脑室压在150mmH2O以下用低压分流管，150mmH2O以上用中压分流管。手术方法：分流管的脑室端通过颅骨钻孔插入侧脑室内，然后将另一端经耳后和颈胸部皮下穿引至腹部，通过腹部切口将分流管的腹腔端置入腹腔内。

3.手术禁忌症：①颅内感染不能用抗生素控制着;②脑脊液蛋白过高超过50mg%或有新鲜出血者;③腹腔有炎症或腹水者;④颈胸部皮肤有感染者。

手术并发症：①分流管梗阻;②颅内和腹腔感染;③分流过度造成低颅压，硬膜下积液甚至出血等。

提示：对于脑积水的治疗，关键在诊断属于什么类型的脑积水?脑积水的程度，才能确定采用什么样的治疗方案?-----王新军

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