小儿肺动脉高压是新生儿患有的一种疾病，双胞胎之一“小宝”，出生体重仅1800g。出生11天时就出现了吃奶消化差，精神差的表现，到当地医院一检查家人下了一跳，患儿竟然患有先天性心脏病，主动脉病变。赶快转至郑州大学第三附属医院在重症监护室，经过详细的检查，明确患儿诊断：主动脉弓中断(B型)、动脉导管未闭、肺动脉高压。患儿在主动脉弓和降主动脉之间没有血流通过，生命仅靠一条动脉导管维系，一旦动脉导管闭合，患儿随时可能出现生命危险。一经诊断，患儿需立即手术治疗。为体重 1800g的早产儿做心脏大血管手术，手术风险极高;但是不手术患儿随时都可能会失去生存的机会，与家属沟通之后决定给患儿行急诊手术治疗。

手术中发现，患儿肺动脉增宽，右心室肥厚，主动脉弓中断，无名动脉、左颈总动脉以共干从主动脉弓近端发出，左锁骨下动脉从主动脉弓远端发出，主动脉弓近端与远端之间仅存纤细的条索状组织相连，与手术前诊断相符。此类手术操作复杂，一般必须在体外循环支持下进行;然而此患儿为低体重早产儿，很可能难以承受体外循环所带来的全身影响，为了尽可能的降低手术对患儿的影响，李群主任决定在非体外循环下行手术治疗;没有体外循环的支持，手术中的主要操作必须在半小时左右完成，否则神经系统就有因缺血时间过长损伤的风险;与时间赛跑的行动开始了，李群主任在充分游离主动脉弓近端与远端后，分别阻断主动脉弓远端与近端，切除中断处的条索组织，迅速完成了近、远端的吻合，重新建立了降主动脉的血供，手术在安全的时间范围内圆满完成。小宝手术后患儿恢复良好，术后复查心脏彩超，血流通畅，吻合口未见梗阻，完美解决了小宝身体的缺血、缺氧问题，患儿现已康复出院，经随诊，患儿身体状况良好，体重已明显增加。

主动脉弓中断(IAA)是一种少见的先天性大血管畸形，占先天性心脏病的1.5%，为主动脉峡部或主动脉弓的一段阙如。若不治疗75%的患儿在出生后一周内死亡，平均生存期4-10天。患儿出生后很快就会出现精神差，拒食，下肢缺血紫绀表现，一经发现，亟需手术治疗。

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