P-J综合征治疗(续)

2012年5月3日，我院肛肠外科用腹腔镜手术成功治疗了一位16岁的女性P-J综合症患者，使病人生活质量得到了提高，此例成功诊治的病例以“腹腔镜显神通，疑难病人获新生”发表在我院内网OA系统及外网上。那么，这个患者如今情况怎么样呢?让我们继续关注。 这个患者前不久出现了腹泻伴大量便血，在当地多家医院就诊无果的情况下，又想到了我院肛肠外科，于是由3月14日紧急来到我院，由于患者处于消化道出血期间，无法行全消化道造影检查，给予了腹部CT检查，诊断为：肠套叠、肠梗阻;鉴于患者有腹部手术史，肠套叠时间长，腹腔镜手术发生肠瘘及腹腔出血风险加大，我院肛肠外科团队经充分研究和讨论，于3月21日在

全麻下行剖腹探查术，术中证实了术前诊断，套叠肠管已坏死，于是果断地行肠切除、肠吻合术，手术顺利，手术及时解决了患者的肠套叠，目前患者恢复良好。

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P-J综合症又称黑斑息肉病,是由皮肤粘膜黑斑合并消化道息肉,是一种少见的常染色体显性遗传病,有很高的外显率,男女均可携带因子,约有30-50%患者有明显的家族史.息肉分布的广泛性与遗传并不一定有直接的关系,但黑斑的发生部位常较一致.该病由1921年Peutz首先描述,1949年Jeghers对本病进行了详细的系统的介绍。

本征临床表现不一，个体差异很大。病情轻者可无自觉症状，严重者可出现腹痛、腹泻、黏液便、便血、便秘、呕血等消化道症状。除以上症状外，本征尚有色素沉着、胃肠道息肉2大特征性表现。

在死亡病例中，30岁前有42.9%死于肠套叠及消化道出血;30岁后约60%，死于恶性肿瘤。

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