痉挛性斜颈(Spasmodic torticollis，ST)是指由于颈部的肌肉出现持续的痉挛，或者是间歇性的痉挛，使得头部不由自主旋转或偏斜正位，常见的有头旋转、向左右侧倾斜、前倾、后仰几种。头颈部不但失去正常的姿势，而且活动功能也受到影响，以成人肌张力障碍局限型发作最为常见，称之为特发性颈肌张力障碍(idiopathic cervical dystonia,ICD)更确切。另据文献报道，痉挛性斜颈的患病率大约是9/10万，其发病率与性别和年龄相关，女性的发病率通常是男性的1.5-1.9倍。发病的高峰年龄为50-60岁，70%-90%的病人在40-70岁之间发病。

痉挛性斜颈的病理机制

痉挛性斜颈的确切病理机制尚未明确，可能与以下几方面相关： 1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈的临床表现

本病多为成年起病，男女均可发病，但女性发病率略高于男性。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。

此病在活动时或工作紧张时加重，睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现，表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎，颈神经根病，精神性疾病，帕金森或颞下颌关节综合征。颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位，具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点，有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。

痉挛性斜颈在3-5年内趋向加重，持续时间可从1个月到18年，存在很大差异。而后症状有趋于稳定的表现。在稳定之后可能有一轻微的缓解过程。但缓解不明显，常常是不完全的或非持续性的，缓解率大约10-20%，而且通常发生在发病初的一年内。

另外，疼痛在痉挛性斜颈中发生率较高，该特征有助于区分其他类型的局部肌张力障碍，而且与功能障碍相关。在患病过程中，75%的患者在某些时间点存在疼痛，而且这种疼痛是功能障碍的主要来源。疼痛还与头部的持续痉挛转动及旋转程度相关。功能障碍也常由于异常头颈姿势而回避社会交往引起。

痉挛性斜颈的治疗

1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗

药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。

肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。

2.手术治疗

(1)传统手术治疗

①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。

②即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。

③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。

④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。

(2)深部脑刺激术(DBS)

靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi)，与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。

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