一、病因

中枢神经系统内无淋巴循环及淋巴结，对淋巴瘤的病因有三种学说。早期认为淋巴瘤起源于软脑膜血管的膜周细胞，后侵入邻近脑组织，并扩展到穿支血管周围间隙，侵犯半球深部结构。第二种学说认为，淋巴瘤是非肿瘤性淋巴细胞在中枢神经系统反应性集聚所致。由于脑组织缺乏淋巴系统，单核炎症细胞数相对为低，脑组织的免疫功能相对较薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系统以多克隆形式反应，当抗原进一步刺激而淋巴细胞增生时，可能发生特异性的基因突变，形成单克隆增殖而发展成恶性淋巴瘤。第三种学说认为，淋巴结或淋巴结以外B淋巴细胞间变成肿瘤，肿瘤细胞随血循环迁移，因其细胞表面携带中枢神经系统特异吸附标记物，故仅聚集于中枢神经系统，而真正的原发部位却不清楚，此学说可以解释颅内多发淋巴瘤。

二、临床表现

中枢神经系统淋巴瘤病程短，大多在半年以内，其主要症状与体征由其病理上的占位效应或弥散性脑水肿所致，早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有精神方面的改变，如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围，可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等，癫痫少见。临床表现可归纳为4组：

1.脑部受累症状

主要表现为头痛、视力模糊、性格改变，另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。

2.软脑膜受累症状

此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。

3.眼受累症状

约有20%的原发淋巴瘤病人眼受累，应进行眼的裂隙灯检查。

4.脊髓受累症状

无特殊临床表现，如无细胞学和组织学资料，术前诊断十分困难。

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