原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous systemlymphoma ，PCNSL)是一种临床少见的结外非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma，NHL)，主要侵犯脑实质，少数累及脑脊膜、脊髓和眼，占非霍奇金淋巴瘤的1%～2%和原发性脑肿瘤的3.10%。其具有以下特点：

(1)免疫缺陷是原发性中枢神经系统淋巴瘤肯定的危险因素，其发病率在获得性免疫缺陷综合症(AIDS)人群是普通人群的数千倍，在其他类型免疫缺陷患者和长期服用免疫抑制剂患者中亦高发。

(2)免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者颅内多表现为单发病灶，而AIDS患者几乎全部为发多病灶。

(3)在免疫功能正常的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，弥漫性大B细胞表型占所有组织学类型的90%，其余为其他B细胞或T细胞表型。

(4)在组织学相同的情况下，原发性中枢神经系统淋巴瘤的总体预后差于全身淋巴瘤;而有些用于全身性淋巴瘤的主要化疗药物，如阿霉素和环磷酰胺对原发性中枢神经系统淋巴瘤无效。原发性中枢神经系统淋巴瘤作为中枢神经系统的高恶性肿瘤，神经外科手术往往只是诊断步骤，其治疗主要为细胞毒性药物、放射治疗及免疫治疗的综合方案。

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