副主任医师 神经外科
航天中心医院
三级痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用,情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素,临床表现在早晨起床时较轻,紧张、冲动或劳动,行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重安静时症状减轻,入睡后症状消失清醒时患者常用手自行扶正头部,症状逐渐明显时影响患者的日常生活及心理状态。
痉挛性斜颈的临床表现:
本病多为成年起病,男女均可发病,但女性发病率略高于男性。起病缓慢,病情逐渐加重,很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动,往往双侧肌群受累,但受累程度常不对称,致使头部偏向一侧作扭转运动。
此病在活动时或工作紧张时加重,睡眠时症状减轻或消失。症状经常是突然出现,表现为“颈部的牵拉或拖拉”或者是头部的不随意转动或急转。非典型症状可导致误诊为“关节炎,颈神经根病,精神性疾病,帕金森或颞下颌关节综合征。颊部、眼睑(睑痉挛)、手臂(书写痉挛)和躯干是最常见被累及的部位,具有某些诱发和抑制因素是原发性肌张力障碍性的特点,有代表意义的如通过接触下颌、面部、头部可以减轻肌张力障碍。
长期的头部异常运动,可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚对侧各拮抗肌肉处于弛张废用状态,以至有不同程度的肌萎缩轻型患者。可无肌痛,重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤,偶有病人出现发音,吞咽障碍。
痉挛性斜颈的发病需要一个缓慢加重的过程,患者往往是首先觉得颈部肌肉发硬、颤动或者活动不灵活,渐渐的发生向一个方向持续偏斜,表现在颈部肌肉不自主的牵拉头部,或者产生不自主的头部抖动,医学上分类较为复杂。
在临床上,我们可以根据病情的程度及临床表现进行分析:
1、痉挛性斜颈的程度可分轻、中、重三度。轻型者肌痉挛的范围较小,仅有单侧发作,无肌痛;中型者双侧发作,有轻度肌痛;重型者不仅双侧颈肌受到连累,并有向邻近肌群,如肩部、颜面、胸肌及背部长肌群蔓延的趋势,且有严重肌痛。
2、痉挛性斜颈的临床表现可以分成四种型别。
1)旋转型:头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。根据头与纵轴有无倾斜,可以分为三种亚型:水平旋转、后仰旋转和前屈旋转。旋转型是本病最常见的一种型别,其中以后仰型略为多见,水平型次之,前屈型较少。此外根据肌肉收缩的情况,又可分为痉挛和阵挛两种。前者患者头部持久强直地旋向一侧;后者则呈频频来回旋动。
2)后仰型:患者头部痉挛性或阵挛性后仰,面部朝天。
3)前屈型:患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。
4)侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效,但作用有限且持续时间短暂,如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等,早期或许能起到减轻发作程度的作用,中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法,可短期内缓解症状,改善生活质量,注射一次可维持3~6个月,反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②即硬膜内切断双侧C1~4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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