专家文章

儿童髓母细胞瘤的诊断和治疗

王新军
王新军

主任医师 神经外科

郑州大学第五附属医院

三级甲等
极速问诊

儿童髓母细胞瘤的诊断和治疗

郑州大学第五附属医院 王新军 教授

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的脑肿瘤之一。肿瘤可位于脑组织的任何部位,绝大多数生长在第四脑室顶上的小脑蚓部。肿瘤生长迅速,肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散种植的倾向。髓母细胞瘤绝大多数见于小儿,国外文献报道髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的18.5%,国内报告为15%-20%。6-9岁为发病高峰年龄,男性多于女性,男女比例为2-3:1.郑州大学第五附属医院神经外科王新军

[病理]

髓母细胞瘤来源于胚胎残余组织,绝大多数于小脑蚓部,并充满第四脑室,肿瘤压迫第四脑室,少数病例肿瘤可侵入第四脑室底部。肿瘤向上生长可堵塞导水管,向下可充满枕大池,少数可经枕大孔深入椎管内。大龄儿童肿瘤发生于小脑半球者明显多于年龄小的病例。

肉眼见肿瘤呈灰红色或粉红色,境界清楚,呈浸润性生长,质地软而脆,无包膜,实性,可有坏死出血,很少有钙化和囊性变。镜下可见肿瘤细胞排列密集,呈圆形,椭圆形,或接近锥体形,细胞质极少,大多呈裸核细胞,细胞大小一致,无特殊排列,少数可排列为菊形团结构,细胞核染色质极丰富,着色深,核分裂象多见,肿瘤内纤维,较硬韧,边界清楚,称为“促纤维增生型髓母细胞瘤”。

[临床表现]

小儿髓母细胞瘤病程较短,平均为4个月。肿瘤很快生长阻塞第四脑室和导水管,引起梗阻性脑积水,出现颅内压增高症状,常表现为头痛、呕吐和眼底视神经盘水肿。呕吐为最常见症状,早期即出现,有时可作为惟一症状出现,常伴过度换气。呕吐多发生在早晨,呕吐后感觉症状明显缓解。视神经盘水肿发生率较成人低,婴幼儿应颅骨闭合不全,颅内压增高可使前囟饱满,骨缝裂开致头颅增大。

肿瘤多发生于小脑蚓部,表现为躯干共济失调,常见行走不稳,步态蹒跚,步行时双足间距增宽,重者不能坐稳和战立,双足并拢闭目站力时,身体摇摆不稳,易向后方倾倒。如肿瘤向一侧发展,则造成不同程度小脑半球受损症状,通常表现为同侧手足共济失调,出现指鼻实验和跟膝胫实验阳性,肌胀力和腱反射减低,以及水平眼球震颤。

当肿瘤或下疝的小脑扁桃体伸入椎管,刺激压迫神经根时,患儿头部被动地处于某一固定体位,活动受限,即强迫头位。如急性脑脊液循环障碍导致小脑扁桃体下疝或肿瘤对脑干压迫加重,可出现意识丧失。呼吸变慢,血压增高,两侧锥体束征阳性,既小脑危象,此时可导致呼吸停止死亡。

髓母细胞瘤瘤细胞可脱落,通过脑脊液循环产生播散性种植,常见部位是脊髓,尤其是马尾部,少数也可转移至大脑各个部位极少数可经血行转移至身体其他部位,如肺和骨骼。

[诊断]

对出现不明原因头痛、呕吐及行走不稳的患儿,应想到髓母细胞瘤的可能,体检时如有躯干性共济失调,眼球震颤或强迫头位等体征,更应考虑此病,应做以下检查:

(1)CT:可见肿瘤呈均匀一致的高或等密度病灶,增强呈均匀一致强化,少有钙化,病灶周围可有环形低密度水肿带,第四脑室受压移位,常有更阻性脑积水。

(2)MRI:肿瘤呈T1,长T2信号,矢状位可清晰显示肿瘤与脑干的关系。

(3)腰椎穿刺:术前很少行腰椎穿刺检查,个别病例脑脊液可以寻找肿瘤细胞。

本病主要与其他后颅窝肿瘤相鉴别。

(1)第四脑室室管膜瘤:此病早期也可出现呕吐,但病程较长,有时可有明显的小脑体征,CT可见钙化或囊性变。

(2)小脑星形细胞瘤:多发生在一侧小脑,病程较长,表现为一侧肢体共济失调。CT可见肿瘤多为囊性,第四脑室受压向一侧移位。

[治疗]

手术应完全切除肿瘤,手术后辅以放疗。手术中关键是看清肿瘤与第四脑室底的分界,切除肿瘤应严格沿此分界进行,如发现肿瘤与第四脑室脑脊液通路未打通,需再行侧脑室腹腔分流术。髓母细胞瘤对放疗高度敏感,术后常规放疗。

[预后]

预后与多种因素有关,其中最重要的因素是手术是否完全切除肿瘤。术后是否复发也对延长生存期起重要作用,发病年龄与预后也有一定关系,婴幼儿生存往往低于大龄儿童。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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