张健　张明亮主编

《眼病防治大盘点》

视网膜母细胞瘤在婴幼儿眼病中是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤。视网膜母细胞瘤发生于视网膜核层，具有家族遗传倾向，多发生于5岁以下，可单眼、双眼先后或同时罹患。视网膜母细胞瘤易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早期发现、早期诊断及早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。

本病分为未分化型和分化型。未分化型：瘤细胞为圆形、椭圆形、多边形或不规则形。胞核大，圆形、卵圆形或不规则形，染色深，有1～2个以上核样结构体，核内常见1～2个不规则核仁。胞质少，有丰富的细胞器，主要为游离的核糖体及线粒体。瘤细胞围绕着一个血管形成的细胞柱，其中可见部分瘤细胞坏死及钙质沉着，此称为假菊花型。该型分化程度低，恶性程度较高，但对放射线敏感。分化型：又称神经上皮型，由方形或低柱状瘤细胞构成，细胞围绕中央腔环形排列，称菊花型。其中央腔内的“膜”为酸性黏多糖物质。胞核较小，位于远离中央腔一端，有一个核仁。胞质较多，主要细胞器为线粒体、微管、粗面内质网及高尔基体等。此型分化程度较高，恶性度较低，但对放射线不敏感。还有一些视网膜母细胞瘤病例瘤细胞分化程度更高，已有类似光感受器的结构，恶性程度最低。瘤细胞簇集似莲花型，又称感光器分化型，最近称此型为视网膜细胞瘤，以别于一般的视网膜母细胞瘤。

根据表现和发展过程本病一般可分四期。

(1)眼内生长期：开始在眼内生长时外眼正常，因患儿年龄小，不能自述有无视力障碍，因此本病早期一般不易被家长发现。当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶状体时，瞳孔区将出现黄光反射，故称黑矇性猫眼。此时常因视力障碍而瞳孔散大、白瞳症或斜视而被家长发现。眼底改变：可见圆形或椭圆形，边界清楚，单发或多发，白色或黄色结节状隆起，表面不平，大小不一，有新生血管或出血点。肿瘤起源于内核层者，向玻璃体内生长者叫内生型，玻璃体内可见大小不等的白色团块状浑浊;起源于外核层者，易向脉络膜生长者叫外生型，常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离。裂隙灯显微镜检查，前房内可能有瘤细胞集落，形成假性前房积脓、角膜后沉着物，虹膜表面形成灰白色肿瘤结节，可为早期诊断提供一些临床依据。

(2)青光眼期：由于肿瘤逐渐生长，体积增大，眼内容物增加，使眼压升高，引起继发性青光眼，出现眼痛、头痛、恶心、呕吐、眼红等。儿童眼球壁弹性较大，长期的高眼压可使球壁扩张，眼球膨大，形成特殊的所谓“牛眼”外观，大角膜、角巩膜葡萄肿等，所以应与先天性青光眼等鉴别。

(3)眼外期：①最早发生的是瘤细胞沿视神经向颅内蔓延。由于瘤组织的侵蚀使视神经变粗，如破坏了视神经孔骨质，则视神经孔扩大，但在X线片上即使视神经孔大小正常，也不能排除球后及颅内转移的可能性。②肿瘤穿破巩膜进入眶内，导致眼球突出;也可向前引起角膜葡萄肿或穿破角膜在球外生长，甚至可突出于睑裂之外，生长成巨大肿瘤。

(4)全身转移期：转移可发生于任何一期，例如发生于视盘附近之肿瘤，即使很小，在青光眼期之前就可能有视神经转移，但一般讲其转移以本期最为明显。转移途径：①多数经视神经或眶裂进入颅内。②经血行转移至骨及肝脏或全身其他器官。③部分是经淋巴管转移到附近之淋巴结。

对单眼和双眼母细胞瘤，应分别对待。单侧病例应及早摘除眼球，剪断的视神经不应短于10mm。如果病理切片显示视神经断端已受累，应考虑行眼眶内容摘除，辅以放疗或化疗。双眼者，若一眼已失明，另一眼尚有视力，摘除视功能丧失的一眼，另一眼可行保守治疗，采用光凝、冷凝、放疗，激光-血卟啉疗法。若双眼均已失明，为挽救患者生命也应施行眼球摘除术。

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