概括：视神经胶质瘤为视神经或视交叉胶质细胞的原发性肿瘤，常发生在儿童或青少年。多分化好、生长缓慢。约15%病人合并神经纤维瘤病，且多双侧发病。成人视神经胶质瘤多为恶性(胶质母细胞瘤)，多中年发病，肿瘤生长迅速，很快引起失明及死亡。组织学上视神经胶质瘤主要是毛细胞型星形细胞瘤。可分为：1)视神经型;(2)弥漫性视交叉型;(3)视交叉一下丘脑外生型，后两者的发病率和病死率均高于前者。视神经型表现为眶内视神经的梭形增粗，肿瘤可经视神经孔向颅内段视神经生长，而视交叉并无侵犯，双侧病变偶见于神经纤维瘤病者。其临床表现主要有：视力减退、眼球突出、视乳头水肿或萎缩，其他如斜视、眼球运动障碍、皮肤棕色素斑也常发现。一般视力障碍在先，轴性眼球突出在后。但因患者多为儿童，主诉不明确，视力下降不能及时被家长发现，待眼球突出明显后，才由家长或他人偶然发现。在婴幼儿多以眼球震颤、斜视为首发症状。弥漫性视交叉型伴发I型神经纤维瘤病的患儿最多见，表现为视交叉的弥漫性增粗，可向前后生长侵犯视神经或视束，表现为视敏度下降和双侧视野的缺损，内分泌症状和脑积水较为罕见，但因常合并有神经纤维瘤病的其他表现如皮肤色素沉着等，病人也会及早就诊，及早获得明确诊断。视交叉一下丘脑外生型表现独特，以视交叉一下丘脑外生性肿块多见。儿童视神经胶质瘤的临床表现按其年龄不同而有所不同，尤其视交叉一下丘脑型的临床症状多与年龄相关：小于2岁的幼儿多表现为脑积水、发育延缓、视力减退和间脑综合征;2～5岁者内分泌紊乱最常见，可表现为性早熟或生长迟缓，大约半数以上有视力障碍。年龄稍大的儿童以视力障碍和视丘下部的损害(嗜睡、尿崩、问脑癫痫等)最为多见。

临床表现：视力障碍，表现为视力下降或丧失，视物模糊不清，视野缺损。缓慢进展的眼球突出，视神经管及其后方视神经的肿瘤可能在视力丧失很久后尚无眼球突出。眼底检查常见视乳头水肿或视神经萎缩。

cT表现：源于神经纤维之问的胶质细胞，均在脑膜鞘内，常沿视神经向前或向后蔓延，可累及眶内段、视神经管内段、颅内段视神经和视交叉，甚至累及视束，表现为视神经梭形增粗、迂曲，或呈椭圆形、棒糖状等，病变被硬脑膜包绕，边界清楚光整，与周围脂肪分界清楚。肿瘤密度均匀，增强扫描后可有轻度至中度强化。有些病变可发生囊变，其内充满透明浆液和黏液，在CT表现为无强化低密度区。少数视神经胶质细胞瘤还可有小的钙化。增强扫描可观察肿瘤向视神经管内段或颅内段侵及情况。若视神经胶质瘤发生在视神经管内时表现为视神经管内视神经增粗和视神经管扩大，视神经管可以轻微扩大也可明显扩大。视神经胶质瘤发生在视交叉表现为视交叉增粗呈梭形或球形。如果视神经胶质瘤同时累积眶内、视神经管和视交叉则表现为“哑铃”。

X线：因颅骨构造复杂，在X线片上组织分辨能力差，因而限制了对视神经胶质瘤的观察。虽X线所能显示的视神经孔扩大有其一定的临床意义，但是视神经其他肿瘤如脑膜瘤等也可引起此孔大，故常规x线检查对视神经胶质瘤的诊断有局限性。视神经孑L扩大，边缘整齐，无骨质破坏。边缘锐利光滑提示肿瘤较大并侵及颅内。

B超：对视神经胶质瘤有定性诊断意义。典型B型超声显示与视乳头水肿相连续的视神经梭形或椭圆形肿大，边界清，内回声少，或前部稍多于后部，眼球转动时肿瘤前端反方向运动，说明肿瘤与眼球关系密切。视乳头水肿时，可见该处光点突入玻璃体腔，还可见眼球后极受压变平。如有囊样变，可见液性暗区、透声中等，衰减较少。

MRI：早期MRI显示视神经呈纺锤形，与脑白质相比，T，加权像呈等信号，肿瘤较大时中心坏死部分呈低信号，T：加权像肿瘤信号提高。肿瘤局部可呈结节状改变。瘤体边缘可见条状脑脊液信号为其特征。MRI可清晰显示瘤体累及视交叉及颅内的范围，注入造影剂后肿瘤明显强化，轮廓显示更清。

DSA：可有眼动脉移位，但无明确异常血管与肿瘤染色。

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