正常颅压脑积水(normal pressure hydrocephalus, NPH)

一、概述

正常颅压脑积水(normal pressure hydrocephalus)简称NPH，是指颅内压力正常而有脑室扩大，伴记忆力和智力减退、步态不稳、尿失禁等表现的临床综合征。

二、病因及分类

1. 继发性NPH：常由蛛网膜下腔出血、颅脑创伤、脑膜炎、开颅手术等明确病因所致。

2. 特发性NPH：常无明确病因，以中老年人多见，常被误诊为痴呆。

三、病理生理

1. 继发性NPH：常因脑膜炎或蛛网膜下腔出血致脑脊液回收障碍所致

2. 特发性NPH：可能与间断性颅内压增高、脑实质异常、脑弹性改变、脑血流弥漫性减少等有关。

四、临床表现

1. 多以步态不稳为首发症状，可表现为轻微的走路失平衡、小步宽基、反复摔倒，但无走路节奏改变、无慌张步态，严重者不能行走或站立。

2. 约2/3可出现不同程度的精神症状，主要为认知功能障碍，包括记忆力减退(特别是近记忆力)、思维迟缓、意识缺失、注意力不集中、轻度痴呆等。

3. 半数患者有尿失禁。

五、诊断

1. CT和MRI可测量脑室大小、判断脑室扩张程度，部分可发现病因，判断术后治疗效果及有无并发症。

MRI T1WI的脑室周围低信号改变表明脑积水仍在进展，冠状位扫描常可见脑凸面的脑脊液间隙因阻塞而变小(不同于脑萎缩)。

正常脑室大小的参考标准为两侧侧脑室体部、外角距离3.5~112.5px，侧脑室体部宽度1.5~60px，透明隔宽度0.2~7.5px，第三脑室横径0.5~20px、纵径2.2~75px，两颞角距离7.5~250px。

2. 腰椎穿刺 压力不超过180mmH2O，糖和蛋白定量在正常水平;Tap试验阳性(腰穿放出20~30ml脑脊液后症状有明显改善，疗效可持续12~36小时)为脑脊液分流手术有效的指征，如为阴性患者多在分流术后数月才能缓慢改善。

3. 颅内压监测 连续24小时监测可见散在高压波出现。

4. 其他检查 脑血流、放射性同位素、脑池造影、脑电图等检查可判断脑脊液分流术后变化的参数。

六、治疗

1. 已经确诊后应尽早行脑室-腹腔分离术，一般宜选择60~90mmHg(0.59~0.83kPa)的低压分流管。

2. 术后并发症发生率为5%~25%，常见的有硬膜下血肿、癫痫和分流装置感染等。

七、预后

有明确病因者、病程较短者、年龄较小者预后好。

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