舞蹈病以其症状命名，包括一组疾病。最为常见的是基底节区脑血管意外导致的对侧肢体的舞蹈样动作，以及有明显遗传倾向的亨廷顿舞蹈病。 亨廷顿舞蹈病，俗称大舞蹈病，是一种遗传性脑部疾患，发病率为2-4/100，000。多发生于中年，主要临床症状呈缓慢进展，包括舞蹈动作，精神异常以及进行性认知功能障碍等。 亨廷顿舞蹈病的最突出表现是舞蹈样动作，多在30-40岁时开始出现，起初病人感觉手足笨拙，以后逐渐进展加重，发作形式多种多样，可表现为扮鬼脸、伸舌、努嘴、手足抽搐、肢体扭动、指划样运动、手舞足蹈，行走时呈跳跃样步态等。另外病人还会有认知功能障碍及记忆力下降、失忆等智能损害的表现，最后发展成痴呆。 在头颅CT或MRI检查中，亨廷顿舞蹈病病人的脑萎缩明显，脑室扩大呈特征性的蝴蝶状。正电子断层扫描(PET)显示基底节，尤其是尾状核头部及壳核局部脑葡萄糖代谢率显著下降，因此PET对亨廷顿舞蹈病早期诊断有重要意义。

(1)对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗药：常用有氟哌啶醇(haloperido1)、氯丙嗪、奋乃静、三氟拉嗪、氯氮平等。利培酮(rispeidone)也称维思通(risperidal)，奥氮平(olanzapine)又称再普乐(zyprexa)、泰必利。降低多巴胺能活性的药物如利血平。多巴胺能速效药如阿扑吗啡。

(2)胆碱能促效药：毒扁豆碱与其他中枢胆碱酯酶抑制药可改善舞蹈样运动，但因其分解迅速，故近年来应用乙酰胆碱前体氯化胆碱，如二甲氨乙醇(deanol) ，该药进入脑内可转变为乙酰胆碱，可使部分病例的症状改善。也可用胞磷胆碱(胞二磷胆碱)。

(3)增加脑内GABA含量的制剂：异烟肼类药物被认为是γ-氨基丁酸转移酶的抑制药，能提高脑内GABA含量。近年也有人提出使用丙基乙酰胺酸(dipropyrl acetic acid)。

(4)神经系统代谢促进药物：如维生素B1、维生素B6、维生素B12、三磷酸腺苷(adenosine triphosphate，ATP)、吡拉西坦(脑复康)、健朗星、γ-氨基丁酸、神经妥乐平等。

(5)抗抑郁药：可用三环类抗抑郁制剂，如阿米替林、丙咪嗪等。也可用选择性5-羟色胺重吸收抑制剂(selective serotonin reuptake inhibitor，SSRI)如氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等。

(6)碳酸锂(lithium carbonate)：近年有人采用碳酸锂治疗该病，其作用可能是通过中枢神经单胺代谢，加速调整脑内γ-氨基丁酸与多巴胺能神经元的不平衡状态。 脑立体定向毁损术治疗舞蹈病的手术适应症：

1.年龄 16岁以上，病程超过一年以上。

2.各种治疗无效，又无其他特殊性疾病。

手术步骤：

1.在全麻或静脉复合麻醉后，安装定向仪框架，将病人送往ct室扫描。

2.根据扫描图象或利用定向“手术计划系统软件”，计算出毁损靶点在定位框架上三维坐标值。

3.根据上述靶点的坐标值，在眉间后10cm，中线旁开2.5cm，进行钻孔，切开硬膜，利用定向仪导向装置，准确地把毁损电极送到靶点的位置进行毁损，一般选择丘脑腹外侧核(VL),苍白球内侧(Gpi)及Forel-H区为毁损靶 点(各靶点毁损灶大小不一)。术毕，缝合头皮，拆除框架，手术结束。

我科已经为数位患者进行了手术治疗，术后舞蹈动作均显著减少，无明显并发症发生，临床效果较理想。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！