专家文章

带你深入了解脊髓空洞症的病因

赵红宇
赵红宇

副主任医师 神经外科

中国医科大学附属盛京医院

三级甲等
极速问诊

脊髓空洞症是由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔而造成。生活中一般人对于这种疾病可能都没有听说过,那么这究竟是什么疾病呢?又有什么原因引起的呢?为了帮助大家认识这一疾病,下面为大家介绍有关的常识。

首先,我们介绍运动症状。什么是运动症状呢?病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏,相应肌肉瘫痪、萎缩,肌张力减低,肌纤维震颤和反射消失。手内在肌受累一般最早,上行到前臂、上臂及肩带。手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形。病变累及侧索,下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫,反射亢进,跖反向伸性。其次营养障碍也是该病的一种症状。其由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调。表现为关节肿胀、积液,超限活动,活动弹响而无痛感。X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎,可有半脱位。皮肤可有多汗,无汗,颜色改变,角化过度,指甲粗糙、变脆。有时出现无痛性溃疡。常有胸脊柱的侧弯或后突。膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期。除了以上的两种症状以外,我们还要介绍一种患者的感觉症状。痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失,而由于后柱早期不受累,轻触觉、震颤觉和位置觉相对保留,属本病特征,称节段性分离性感觉障碍。可有深部痛,累及肩臂。累及后索时,则出现相应深感觉障碍。

小脑扁桃体下疝畸形为常见的先天性发育异常,是由于胚胎发育异常使小脑扁桃体下部下降至枕骨大孔以下,颈椎管内严重者部分延髓下段四脑室下部下蚓部也下疝入椎管内,常合并有脊髓空洞。也可引起脑脊液循环受阻引起脑积水,小脑扁桃体下疝畸形常伴其他颅颈区畸形,如脊髓脊膜膨出颈椎裂和小脑发育不全等,可表现为头痛、头面部上肢力弱、肩臂部痛温觉减退、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调、甚至瘫痪等症状。

疾病分类:本病首先由奥地利病理学家Hans Chiari 在世纪末提出后由其他学者补充,共分为三型,Ⅰ型是临床表现最轻的一型又称原发性小脑异位,表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔水平以下进入入椎管内,延髓轻度向前下移位,第四脑室位置正常常伴颈段脊髓空洞症颅颈部骨畸形。Ⅱ型不仅有小脑扁桃体(伴或不伴蚓部)疝入椎管内,桥脑延髓第四脑室下移正常的延颈交界处呈"扭结样屈曲变形"某些结构如颅骨硬膜中脑小脑等发育不全,有脑积水常合并脊髓空洞症、神经元移行异常、脊髓脊膜膨出等。Ⅲ型为最严重的一型,罕见表现为延髓小脑蚓部四脑室及部分小脑半球疝入椎管上段,合并枕骨发育异常,枕部脑膜脑膨出,脊髓空洞及栓系,并有明显头颈部畸形、小脑畸形等。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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