系统性硬化症及混合性结缔组织病

硬皮病是以皮肤紧硬为特征的系统性自身免疫性疾病。而混合性结缔组织病是以手指皮肤发紧，像腊肠一样，手指变白变紫，有雷诺现象，还可有肺、心甚至肾脏损害为特征的自身免疫性疾病，上述两病发病原因未明，可能和遗传、环境及免疫功能紊乱有关，尤其是Treg细胞减少造成的免疫耐受缺陷可能是发病的主要因素，目前没有根治的方法。该病虽然不能治愈，正规长期的治疗能使绝大多数病人病情可得到有效控制，使硬皮病变不进展或部分恢复，雷诺现象消失，保护脏器的功能，改善患者的生活质量。

治疗目标：

1、部分逆转病情 炎性指标正常及免疫平衡

2、阻止疾病进展 炎性指标正常及免疫平衡

治疗特色：

“免疫调节(调节Th7/Treg平衡)” “周期联合”“免疫吸附和血浆置换”

治疗方案： 强化治疗 是基础

长期治疗 是灵魂

一、强化治疗(在最短的时间内达到上述治疗目标)

1、激素 强的松、地塞米松、甲强龙和得宝松等

特点： 是首选药，作为桥治疗很好的手段，尤其地塞米松可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡调

节，可以快速消除炎症镇痛，价格便宜但要承担较多药物的副作用，大剂量强化小剂维持，尽早停药。

2、静脉丙种球蛋白

特点：免疫抑制起效快，可以诱导Treg细胞的生成，有利用于免疫平衡的调节，同时增加患者抗病毒能力。常用于危重患者，如重要脏器损害、机体体液免疫功能低下和血小板显著减少者。

3、免疫吸附和血浆置换

特点：起效快，短期内可清除血液中的的自身抗体及其它致病因子，是诱导缓解中的重要措施，是危重患者如重要脏器损害、机体免疫功能低下和血小板显著减少等的有效措施，往往起到至关重要的作用，可用于妊娠前和妊娠期的疾病控制，不影响妊娠。

二、长期治疗(小剂量长期治疗)

1、激素 强的松、甲强龙等

特点：强化治疗1～2个月后在医生指导下可减药，直至小剂量(5～10mg)长期维持。

2、调节Th17/Treg细胞平衡

特点：可以体内诱导Treg细胞的生成，调节Th17/Treg细胞平衡，起到免疫调节，恢复和重建免疫耐受，达到制疾病的目的，起效快，副作用小，有可能使疾病长期缓解，是目前国内外好的治疗理念。方法有小剂量白介素-2、宜欣可二甲双胍和辅酶Q10等治疗，对Th17细胞高者可配合雅美罗治疗。

3、免疫抑制剂 环磷酰胺、长春新碱、来氟米特、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、硫酸羟氯喹、他克莫司和环抱霉素等。

特点：起效慢，用于免疫调节无效的患者，需要周期联合长期用药，但可根据病情和免疫功能的变化调整用药剂量和间隔，原则上是用最小的剂量，最少的次数维持，要长期随访观察。

随诊计划：

严密随访是治疗硬皮病的关键，免疫学评估是必要的，可以减少感染和其它意外的的发生，保障长期缓解。原则上患者必须“三周”随诊一次。治疗1年以上可根据病情适当延长随访周期

随访时间 检查项目

每3周 血常规、血沉、尿常规

每3-4个月 肝肾功

每1～6个月 免疫筛查

每1年 进行一次自身抗体全面复查

注意事项：

一、功能锻炼

强调锻炼也是治疗，是维持长期缓解，减少用药甚至停药，延长生命的必要措施。病历本后面有具体的方法。

二、减肥饮食

肥胖本身就是一种免疫功能异常升高，是疾病加重不易控制的一个重要原因，因此减肥也是治疗。病历本后面有具体的方法。

三、有生育需求的女性患者，应停用免疫抑制剂半年后才能妊娠，妊娠全过程要严密随访。

此文章内容仅代表医生观点，仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊，谨遵医嘱！