专家文章

先天性胸腺发育不全该如何检查

王新军
王新军

副主任医师 内分泌科

海南医学院附属医院

三级甲等
极速问诊

多数完全性DiGeorge病人在婴儿期死亡;不完全性者有的T细胞功能自发改善,生存期较长。对甲状旁腺功能减低及低钙血症,宜长时应用维生素D和钙制剂治疗。严重病例可移植胎儿胸腺组织,以改善免疫功能;国内用引起胎儿的胸腺体外培养14d左右,先后治疗3例免疫缺陷病人,取得一定疗效。也可移植骨髓或淋巴组织,但作用不定。对先天性心血管畸形可手术治疗。

并发症:本病主要的并发症是由于免疫缺陷导致的继发感染。

检查化验:

实验室检查

先天性胸腺发育不全:

(1)外周血中淋巴细胞减少,尤其是T细胞减少,B细胞百分比增高。

(2) 细胞免疫功能有不同程度的降低。

(3)体液免疫功能不定,血清免疫球蛋白往往不低。

(4)血钙含量降低。

(5)甲状旁腺素水平降低。

X线检查:

显示胸腺缩小或缺如。

淋巴结活检

显示副皮质区淋巴细胞缺乏。


此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!

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