主任医师 普外科
山东第一医科大学第二附属医院
三级甲等腹膜后纤维化临床表现无特异性,早期常被误诊。多在腹膜后器官被阻塞而引起严重症状,如输尿管受压出现少尿和肾脏功能受损、甚至发生尿毒症时才发现,或行剖腹探查术后被确诊,如有下列情况可考虑尉病。
1.存在诱发腹膜后纤维化的病因或有相关病史。
(1)长期服用甲基麦角胺类药物、β受体阻滞药、甲基多巴或盐酸肼苯达嗪等。
(2)有结核、梅毒、放线菌病和各种霉菌感染等特异性感染病史,或患有Crohn病、憩室炎、阑尾炎等非特异性感染。
(3)患有乳腺癌、肺癌、甲状腺癌、胃肠道、泌尿生殖器癌以及淋巴瘤和肉瘤等。
(4)曾有腹膜后出血、尿外渗、辐射、手术等病史。
2.中年以上,特别是男性病人,有腹背疼痛、疲乏、体重减轻及发热等症状,以及不明原因的腹、盆部包块。.实验室检查符合腹膜后纤维化病变,如有贫血、血沉加快、碱性磷酸酶升高等情形。B超检查提示肾盂及输尿管积水,且肾积水、输尿管积水非结石、肿瘤等原因引起,在腹膜后(肾动脉水平至骶骨岬前缘范围内)发现边界清晰的无回声肿块,腹主动脉前方及两侧被片状低回声包绕,腹主动脉及髂血管存在不同程度的狭窄。VU显示一侧或两侧输尿管受压变窄、僵直、扭曲且向中线移位,但不超过中线,受累输尿管以上有不同程度的肾盂、输尿管扩张积水。
3.CT扫描显示均匀密度的软组织肿块影,其前缘清晰而后缘不清,包绕主动脉、下腔静脉以及输尿管,病变以上肾盂和输尿管扩张、积水。MRI可显示腹膜后纤维化肿块,血管有不同程度狭窄,肿块包绕大血管。T1、T2加权像均表现为低信号强度,边缘锐利清楚者,应考虑为良性;T2加权像呈密度不均匀的高信号,边缘较模糊者,则考虑为恶性腹膜后纤维化。.放射性核素扫描和PEI检查放射性核素扫描可了解腹膜后纤维化病变的严重性和活动性,PET则对诊断良、恶性腹膜后纤维化有价值。
4.有条件时,可对怀疑尉病的患者行B超或CT引导下的细针抽吸活检、或腹腔镜手术活检,可明确诊断。
此外在诊断本病时还应注意两点:
(1)是否为系统性硬化症的局部表现。腹膜后纤维化可以是系统性硬化症的一部分,8%~15%的病人同时伴有其它部位的纤维化及相关疾病,如:盆腔纤维化、挛缩性肠系膜炎、Riedel甲状腺炎、眶后的纤维假肿瘤、硬化性胆管炎、纵隔纤维化等。
(2)是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化。结合前面所述的影像学特征和组织病理学检查,一般可明确良恶性病变。须指出的是,活检取材时应多与临床联系,依据病史和手术所见,应在几个不同部位切取组织,切取宜稍深,以便明确是良性腹膜后纤维化还是恶性腹膜后纤维化,并排除其它恶性肿瘤(如恶性淋巴瘤、转移性癌等),否则,即使组织病理学检查亦可误诊或漏诊。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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