Rotor综合征(RS)是遗传性结合胆红素增高Ⅱ型，于1948年由Rotor首先报告，当初认为是DJS的亚型，但通过有机阴离子清除试验和尿中粪卟啉异构体分析，证实RS是独立的疾病，比DJS少见，亦属常染色体隐性遗传。

RS的发病情况和临床症状，与DJS很相似，预后良好，也一样无需治疗。但在实验室检查上，下述4方面与DJS显然不同：①BSP潴留试验45min显著升高，常达20%-40%，90-120min无再次上升曲线;②肝脏外观不呈现黑褐色，肝细胞内无特异色素颗粒沉着;③24h尿中粪卟啉总排泄最明显增加，但粪卟啉异构体的分布如常人;④口服胆囊造影显影良好。

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