今天我们主要来学习一下什么是布加氏综合征。肝静脉阻塞综合征 (hepatic vein obstruction syndrome)又称Budd- Chiari综合征(BCS)、Chiari综合征、 Rokitansky综合征、肝静脉血栓形成综合征、肝静脉反流障碍综合征等。主布加综合征由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症。急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹腔积液、黄疸、肝大，肝区有触痛，少尿。本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)：1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见。近年来，随着布一加综合征逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，布一加综合征的发现率有明显增高的趋势。但初次就诊的误诊率仍较高。由于临床表现大多为肝大、腹水、双下肢浮肿、下肢静脉曲张、食道胃底静脉曲张，因其与肝硬化、癌性腹水、结核性腹膜炎、单纯性下肢静脉曲张，因此容易导致误诊。

布加氏综合征临床表现主要有：单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血死亡。单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。

因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。急性BCS突然发生腹痛腹部迅速膨胀，体格检查可发现黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。手术时见肝大，呈紫蓝色。病人大部死于循环失常、肝功能衰竭或胃肠出血。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸脾肿大，蜘蛛痣。

布加氏综合征患者结合其症状、体征及下腔静脉彩超和(或)下腔静脉造影造影一般可明确诊断。

常见的外科治疗有以下几种：(1)隔膜撕裂术(2)下腔静脉-右心房分流术。(3)肠系膜上静脉-右心房分流术。(4)根治性手术 根治手术虽然直接去除了原发病灶，但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。(5)介入手术治疗。现在介入手术已成为布加综合征首选手术方式，因其创伤更小，效果较好，现在在临床上已逐渐得到广泛推广。

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