根据年龄、病史、主要症状及神经影像学检查，临床可以诊断此病。主要依据是：

①青年人有蛛网膜下腔出血或脑出血者;

②有部分性或全面性癫痫发作和伴有周期性头痛者;

③有缓慢进展性瘫痪，除外肿瘤者;

④头面有血管痣或头部听到血管杂音者;

⑤脑部血管造影有异常血管团则可肯定诊断。

并发蛛网膜下腔出血时应与颅内动脉瘤鉴别，进行性瘫痪应与脑肿瘤相鉴别。神经影像学检查可以解决。

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