三、某些血管炎皮肤损害的示例

1、 荨麻疹性血管炎

本病又称为低补体血症性血管炎。McDuffie等1973年对此病作过较系统的描述。本病的特征是患者出现荨麻疹样皮肤改变、关节痛、淋巴结肿大、腹痛和低补体血症，但无系统性红斑狼疮的其他临床和实验室检查所见。病人可以发生关节炎和肾小球肾炎。关节炎的典型表现是非侵袭性、非变形性。肾小球肾炎可为系膜性、膜性或膜增殖性。腹痛可能是胃肠道水肿所致。患者血中有C1q抗体。常出现C1q、C2、C3和C4含量下降。低补体血症荨麻疹性血管炎可能是系统性红斑狼疮的一个亚型。激素治疗有效。

荨麻疹性血管炎的皮肤损害起初与变态反应性荨麻疹相似，然而用放大镜仔细观察时前者可见到病变中有小出血点。皮肤损害的部位可出现疼痛而非瘙痒。这一特点对该两种疾病的鉴别具有重要意义。早期病变的活检可发现白细胞碎裂性血管炎改变以及免疫球蛋白和C3沉积。

变态反应性荨麻疹的特点是，单个损害只持续数分钟至数小时，超过24小时者很少见。用墨汁或钢笔墨水标记单个病变的位置及其大小，然后观察其演变过程，十分有助于本病的诊断和鉴别诊断。

2、 持续性隆起性红斑(Erythema elevatum diutinum)

持续隆起性红斑是一种罕见的慢性血管炎。大多数患者在腕、指、肘、膝及踝关节的伸侧出现深红色到紫红色的局限性斑块，其形态与环状肉芽肿或异物肉芽肿十分相似。这些损害不会发展为脓疱或溃疡。长期慢性病变最终可导致弥漫性真皮纤维化。有些皮肤病变较为稳定，其形态可维持数月不变。

新近形成的结节经组织病理学活检证明有白细胞碎裂性血管炎的存在。在较陈旧的病变中，炎性浸润逐渐消退，取而代之的是纤维化，通过直接免疫荧光染色检查可以发现病变中有免疫球蛋白和补体的颗粒状沉积物存在。

本病时，常见的血液学改变包括：IgA丙种球蛋白病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常性疾病等，这些疾病可出现在持续隆起性红斑被诊断后数年。亦有报道表明，本病可与反复发生的细菌性感染、乙型肝炎病毒感染和HIV感染相关。特定部位的免疫复合物连续不断的沉积是病变呈慢性经过的因素之一。创伤和特异性免疫反应物应答也有一定的关系。患者每日服用两次，每次50mg氨苯砜治疗可迅速奏效。不过，停用氨苯砜后疾病又可复发。

3、青斑样血管炎

这种血管炎性疾病具有网状(花边样)的背景，表明在真皮的中层到更深的部位存在血管病变。在网状区域中有星形溃疡，大多数病变通常位于踝部和小腿。愈合后留下一种萎缩的白色疤痕，被称之为萎缩性白斑。在溃疡阶段，剧痛无比，患者需卧床休息、抬高患肢以及镇痛处理。除了极少数与系统性红斑狼疮并存病例之外，此类疾病没有伴发的系统性损害。对早期病变进行活检，可以发现白细胞碎裂性血管炎存在，不过更常见的是，在真皮中层的血管内可有无定形的纤维蛋白样物沉积以及轻微的炎症反应。本病的病原学还不甚清楚。最有效的治疗就是抬高患肢并使用阿司匹林(每天325毫克)以及达那唑(200毫克/次，每天两次)。双嘧达莫(50毫克/次，每天三次)和己酮可可碱(400毫克/次，每天三次)可以作为有效的辅助治疗。

4、过敏性紫癜

过敏性紫癜(HSP)是白细胞碎裂性血管炎的一种类型，主要发生在儿童，常伴有上呼吸道感染史。患者有可触及的紫癜、腹痛、血尿、蛋白尿和关节痛以及隐匿性胃肠道出血。可触及的淤斑常合并有红斑、紫癜样斑块或丘疹样病变以及多形性红斑损害。还可见到头皮以及手足的水肿。

IgA血管炎可能相当于成年人的HSP，病变的血管壁上出现IgA沉积物。其皮肤改变与HSP的相似。不过，比在儿童中更为常见的是，紫癜常作为首发病变出现，而且坏死和溃疡更为常见。成年人还可以出现低位水肿。患者也可以伴有IgA型肾病。

过敏性紫癜的皮肤改变极具特征性，有经验的风湿病医师通过肉眼检查便可迅速作出正确诊断。皮肤改变可为瘀点或紫癜，这些损害常分散存在而极少融合。出血点周围的界限较为清晰，分布范围多在上肢和下肢远端的伸侧，而膝关节以上通常不会出现皮疹，下肢胫前最易出现紫癜。眼结膜、口腔黏膜则极少会有出血现象，这点与血小板减少性紫癜形成鲜明对比。患者的出血点虽然众多，但束臂试验则为阴性，这也是与血小板减少性紫癜相鉴别的重要标志之一。

5、婴儿急性出血性水肿

1973年，有学者首次报道了婴儿急性出血性水肿(感染后紫癜)。患儿年龄一般在4个月~2岁之间，并多发生在非夏季的月份。本病一般呈爆发性起病，为伴有一定程度的面部和四肢水肿的对称性淤血性紫癜样斑块。

约 75%病例存在呼吸道感染、药物反应或免疫反应。本病可出现复发。尽管可能会出现短暂的肾脏损害，但是内脏损害还是很少见的。组织病理学检查可显示白细胞碎裂性血管炎性改变和纤维蛋白样坏死性损害。患者血中免疫球蛋白含量正常。鉴别诊断包括脑膜炎球菌血症(爆发性紫癜)、多形性红斑、荨麻疹、川崎病和过敏性紫癜。尽管这种疾病的分类在文献中存在着矛盾和争议，但是本病具有过敏性紫癜的一些特征，并被认为是此类疾病的一种亚型。幸运的是，这种疾病常呈自限性，一般在3周内可以完全自行痊愈，且病变局部不遗留瘢痕形成。对于有呼吸道感染的患者可给予抗生素治疗。

6、冷球蛋白血症

冷球蛋白可以沉积在血管壁内，特别是在身体肢端温度较低的部位。冷球蛋白可诱发各种各样的皮肤病变。本病时特别容易累及的是手指、足趾、耳以及鼻。假如这种沉积出现在浅表的毛细血管后小静脉内，则可以见到可触及的紫癜。从组织学来看，这些病变中可有炎症性中性粒细胞的浸润。这对于Ⅱ型和Ⅲ型冷球蛋白血症来说尤其如此，其典型表现是产生免疫复合物以及免疫复合物沉积在血管壁内，从而激活了补体级联反应和炎性介质形成。

假如免疫复合物沉积在真皮深部或皮下脂肪的小动脉内，则临床表现更类似于网状紫癜的表现。这些损害的特点是常具有清晰的点状边缘，借此可以将此种血管病变与其他炎症性皮肤疾病相鉴别。然而，网状形态病变并不是冷球蛋白血症所独有的，这是因为在许多闭塞性血管疾病中也常可见到相同的病变形态之故。

7、结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(PAN)时，由于中等管径动脉的炎性损害，所以在该动脉供血的区域内一定会出现皮肤病变。例如，导致溃疡形成的梗死，病变动脉周围出现皮下结节，以及破裂的动脉瘤引起的淤血。这些病变都是非特异性的。

皮肤多动脉炎时，更具有特征性的是在柔软的结节上出现广泛的网状白斑图形(网状青斑)，这些改变特别易出现在膝关节和踝关节的周围。结节常位于红斑区内，可能更为柔软。活检表明，真皮深部或皮下脂肪内中等内径动脉有坏死性炎症改变。患者还可以出现皮下溃疡，特别是病变累及到胫骨前时更容易如此。由于典型的病变只出现在皮肤，所以可将其视为“良性”病变。尽管极为少见，但相关的肠道炎症可以与皮肤结节性多动脉炎(CPAN)并存或在皮肤多动脉炎起病前出现。在皮肤结节性多动脉炎时见到的这种网状青斑和柔软结节，在显微镜下多血管炎时则不能见到。

8、韦格纳肉芽肿

接近50%的韦格纳肉芽肿患者可以出现皮肤损害，并且在10~25%的患者中皮肤损害可以是就诊时的突出表现。皮肤病变包括了一个十分广泛的形态学范围，所以使得依靠临床表现来进行诊断显得很困难。就韦格纳肉芽肿而言，紫癜和坏死比其他血管疾病更具有特征性。坏死性丘疹尤其重要。可触及紫癜、瘀斑和类似白细胞碎裂性血管炎的出血性大疱、类似结节性多动脉炎的皮下结节以及具有液化中心和紫色边缘的溃疡，都与坏疽性脓皮病相类似。

本病时，下肢最常被累及，不过病变也可累及身体的任何部位。接近50%病人可出现口腔黏膜溃疡。口腔溃疡的外观与口疮相似，然而持续时间更久。皮肤活检极少有助于诊断，这是因为活检所见常为白细胞碎裂性血管炎而非肉芽肿改变。

9、Churg-Strauss变应性肉芽肿

Churg- Strauss变态反应性肉芽肿又称为Churg和Strauss综合征或变应性肉芽肿性血管炎。其特征是患者出现小动脉的系统性坏死性血管炎。本病可累及各系统各器官各组织。患者可有发热、哮喘发作，嗜酸性粒细胞增多和游走性肺浸润，以及多发性神经病学表现。绝大多数患者在一年内死亡。

本病的皮肤损害包括从类似多形性红斑的非特异性斑丘疹到可触及性紫癜以及皮下结节。这些病变坚硬，有触痛，直径小于10毫米，大多出现在头皮或者肢端。紫癜样病变的特征是呈现成角状边缘。紫癜样病变与血管病的其他损害并存。也可见到丘疹水疱、甲床的微小出血以及肢端的网状青斑。丘疹水疱偶尔可为出血性。

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