副主任医师 神经外科
空军军医大学唐都医院
三级甲等颅咽管瘤是神经外科门诊一类常见疾病,很多患者多为儿童青少年,一般临床被发现常表现为激素障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良;若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍。
通过多数患者的临床表现,我们总结为颅咽管瘤患者表现为三大症状表现:
1.颅内压增高
多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致,巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2.视力视野障碍
肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿,晚期可见视神经继发性萎缩、视野向心性缩小。少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。
3.内分泌功能紊乱
因压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少,表现为生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍(多为向心性肥胖,少数可高度营养不良而呈恶病质)、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
所以颅咽管瘤患者的诊断多需要经过激素全面检查以及头部的CT或者MRI,一方面明确激素的问题,一方面CT和MRI检查对诊断具有重要意义,此两项检查可显示肿瘤的位置、大小、有无囊变、肿瘤对邻近脑组织的侵袭情况、是否有脑积水存在。一般来说,MRI在显示肿瘤的结构及其与邻近脑组织(如视交叉)的关系方面优先于CT,但不能像CT那样显示钙化灶。
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