骨纤维肉瘤是一种罕见的原发性恶性肿瘤。临床上，骨纤维肉瘤与其他骨肿瘤类似，即便是经验丰富的医生也难以明确该病。手术切除是局部控制的主要措施。 　　骨纤维肉瘤的治疗：临床诊断时必须做活体组织采取，根据活检的结果制定治疗方案。因化疗及放疗对纤维肉瘤均不敏感，故治疗以手术切除为主。对组织学分化较好的纤维肉瘤可做根治性局部切除，对分化差的纤维肉瘤，其恶性程度高应做截肢术或关节离断术。预后较骨肉瘤较骨肉瘤较好。5年生存率在28.7%～34%之间。若分化好，发现早，手术彻底，预后较好。