胆道先天性畸形是先天性发育障碍所致的胆道梗阻。是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因。病变可累及整个胆道，亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管，其中以肝外胆道闭锁常见。 　　胆道先天性畸形的治疗：手术治疗是唯一有效方法，宜在出生后2个月内进行，此时尚未发生不可逆性肝损伤，若手术过晚，病儿已发生胆汁性肝硬化，则预后极差。尚有部分肝外胆管通畅，胆囊大小正常者，可用胆囊或肝外胆管与空肠行吻合。肝外胆管完全闭锁，肝内仍有胆管，可采用肝门空肠吻合术。肝内肝外胆道完全闭锁和施行肝门空肠手术后无效的病人，可行肝移植。