阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿
阵发性睡眠性血红蛋白尿是红细胞膜的获得性缺陷引起的,对激活补体异常敏感的一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。 阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗: 1、支持疗法:输血,提高血红蛋白。雄激素可刺激红细胞生。铁剂和叶酸,有助于改善贫血。 2、对症治疗:可选用右旋糖酐、糖皮质激素等药物控制溶血发作;可用华法令等药物防治血管栓塞。 3、其他疗法:联合化疗,异基因造血干细胞移植。
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