噬血细胞综合症
噬血细胞综合症,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病。其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.,多发于儿童。
噬血细胞综合症的治疗:
1、药物治疗:针对病因选择相应药物治疗,如类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击;静脉滴注大剂量丙种球蛋白;抑制T细胞活化的特异性抑制剂;直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂等。
2、化学疗法:细胞毒性药物与肾上腺皮质激素联用。
3、其他疗法:造血干细胞移植,骨髓扫荡性治疗和异基因骨髓移植。