血红蛋白病
血红蛋白病
血红蛋白病是指一组遗传性或基因突变导致珠蛋白肽链的结构异常或合成速率改变,从而引起功能异常所致的一种溶血性贫血。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。   血红蛋白病的治疗:目前尚无根治方法,对重型患者可给予超量输血,使用铁螯合剂,减少含铁血黄素沉着。脾功能亢进时可切除脾脏。有条件者可以骨髓移植。
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